目的：探讨新生儿先天性肠旋转不良的临床特点、诊断方法及手术要点，以提高诊治水平。方法：对70例新生儿先天性肠旋转不良的临床资料进行回顾性分析。结果：70例均行Ladd手术治疗，术前明确先天性肠旋转不良诊断50例，达71.4%；20例因存在明确的肠梗阻或肠坏死表现而行剖腹探查，术中证实为先天性肠旋转不良。术中发现Ladd索带压迫55例，肠扭转51例，空肠上段膜状粘连36例，肠坏死7例，盲肠压迫1例。伴发消化道畸形14例（20%），其中十二指肠闭锁3例，环状胰腺2例，空肠闭锁2例，异位胰腺2例，先天性短肠综合征1例，美克尔憩室1例，脐膨出1例，十二指肠异位甲状腺1例，十二指肠旁疝1例。伴发消化道外畸形7例（10%），其中房间隔缺损5例，室间隔缺损1例，肾积水1例。预后：治愈65例，治愈率92.9％，1例术后近期症状改善不明显，因广泛肠坏死，术后放弃治疗4例。结论：新生儿先天性肠旋转不良发病时间早，大多在生后1-3天发病，临床表现为十二指肠不全梗阻，可反复发作，常并发肠扭转，肠坏死发生率高，通过影像学检查大多可明确诊断。传统的Ladd术治疗效果满意，若无并发广泛肠坏死或其他严重的先天畸形，本病一般预后良好。