乳房外Paget病(extramammary Paget disease, EMPD)为一种少见的以表皮内具有透明胞质的Paget细胞为特征的皮肤恶性肿瘤。EMPD好发于老年患者阴囊、阴茎、外阴、会阴及肛周部位,主要表现为瘙痒、红斑、糜烂、疼痛、渗液伴鳞屑。因其具有湿疹样表现,临床上易误诊、漏诊及延误治疗,其伴发皮肤附属器或内脏肿瘤的概率约18-37%。肿瘤细胞多中心分布、病灶边缘不规则、药物不规则使用及微生物感染使手术边缘难以明确,手术患者复发率高。一般来说,原位EMPD的肿瘤细胞局限在表皮,预后较好；侵袭性EMPD的肿瘤细胞常与淋巴结转移相关,且预后较差。鉴于EMPD的罕见性,对其预后相关因素知之甚少。已有不多的研究表明肿瘤细胞的侵袭水平可能是最重要的预后因素。研究目的分析浙江大学医学院附属邵逸夫医院10年来乳房外Paget病的临床、病理特点及影响生存率的因素。研究方法回顾性分析2000-2010年间本院收治的19例乳房外Paget病患者的临床资料。收集EMPD患者确诊年龄、性别、确诊时病程、临床表现、伴发肿瘤、CEA水平、组织病理、淋巴结转移状态、治疗方法及预后等数据。研究结果19例中4例女性,15例男性,平均年龄70.26±8.9岁。确诊时病程1月到6.5年,平均43月。临床表现主要为外生殖器及肛门部位的红斑、糜烂及湿疹、皮炎样皮损。接受手术治疗13例,其中2例复发；光动力治疗5例；未治疗1例。随访中死亡7例,5年生存率61.20%。单因素变量分析显示淋巴结转移、肿瘤细胞侵袭至真皮、伴发其他肿瘤或远处转移、CEA水平升高等因素与患者生存率相关。研究结论乳房外Paget病早期诊断困难,复发率高,淋巴结转移、伴发肿瘤或远处转移者预后差。迁延不愈的“湿疹”患者应尽早行皮肤活检,免疫组化检查可提高早期诊断率并指导早期治疗。长期随访有利于复发的控制。