目的:　　探讨导致新生儿先天性十二指肠梗阻的各种疾病的临床特点与诊治要点的区别。　　方法:　　回顾性分析中国医科大学附属盛京医院新生儿外科2006-2015年收治的先天性十二指肠梗阻的临床资料，总结先天性十二指肠梗阻的发病年龄、病因、临床表现、影像学检查、治疗方法、并发症及预后等特点。　　结果:　　171例资料较完整的病例纳入研究，其中男106例，女65例;早产儿26例，足月儿145例;十二指肠瓣膜和闭锁55例，环状胰腺39例，肠旋转不良89例（70例合并中肠扭转），其中15例患儿合并上述两种以上异常。胆汁性呕吐是最常见的临床表现。41.52％患儿在生后24小时内出现症状，十二指肠瓣膜或闭锁、环状胰腺症状出现的时间（分别为1.30d±1.86d、0.88d±1.45d）早于肠旋转不良症状出现的时间(3.05d±3.61d)，差异有统计学意义(P＜0.01)。辅助检查主要包括腹部X线片、彩超及上消化道造影，其诊断十二指肠梗阻的阳性率分别为73.10％，37.14％，100％，差异有统计学意义。产前检查发现异常的患儿其确诊时间及手术时间要明显早于生后出现症状才诊断的患儿(2.08d±2.82d vs.8.65d±5.81d,P＜0.01;3.16d±2.84d vs.9.66d±6.13d,P＜0.01)。合并两种以上畸形组的患儿术后禁食时间及住院时间与其他组相比要更长。171例患儿中，162例患儿进行手术（9例术中放弃），145例治愈，25例退院，1例死亡，治愈率为94.77％，预后较好。术后短期并发症主要包括切口感染、切口裂开、肠穿孔、吻合口瘘。　　结论:　　十二指肠瓣膜或闭锁、环状胰腺与先天性肠旋转不良是导致先天性十二指肠梗阻的常见原因，男孩多见，其中先天性肠旋转不良最为常见，肠旋转不良患儿症状出现时间较晚，上消化道造影诊断的阳性率最高，产前发现异常的患儿术后恢复时间并不早于生后诊断的患儿，多发畸形患儿治疗时间较长，多数患儿预后较好。