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目的:回顾性分析尿崩症患者的病因、症状、实验室检查及影像学等临床资料,探讨我院收治的尿崩症的临床特征,增加对尿崩症的识别,从而提高诊治水平。资料与方法:利用电子病案系统查询大连医科大学附属第一医院2014年1月～2019年12月间住院患者出院诊断中含有尿崩症且病历资料完整者92例,收集患者的临床资料,记录性别、年龄、尿量、尿比重、尿渗透压、血电解质、肾功、血脂、垂体-靶腺轴激素水平、禁水-加压素试验及垂体磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)检查结果。分析尿崩症的性别及年龄分布、中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)的病因构成,比较特发性与继发性CDI的症状、电解质及血脂紊乱差异,比较部分性与完全性CDI的电解质、血脂紊乱及禁水-加压素试验数据的差异,分析特发性与继发性CDI垂体前叶功能减退的特点,列举CDI的垂体MRI表现以及治疗药物的应用和效果。结果:1.尿崩症患者共92例,男44例(占47.80%),女48例(占52.20%);CDI患者89例(占96.70%),肾性尿崩(nephrogenic diabetes insipidus,NDI)患者3例(占3.30%);发病年龄1～78岁,平均年龄40.5(20.25,55.75)岁,平均尿量5.5(4,8)L。2.89例CDI患者中特发性9例(占10.10%),继发性80例(占89.90%),导致继发性CDI的最常见原因为鞍区肿瘤(占24.72%)。3.与特发性CDI比较,继发性CDI患者LDL-C显著升高(P=0.001),血钾显著降低(P=0.010),血钠、血肌酐、血尿酸及TG组间差异无统计学意义(P>0.05)。血钾、血钠、血肌酐、血尿酸、TG及LDL-C在部分性与完全性CDI组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。低钾血症、高钠血症、高尿酸血症及脂代谢紊乱的发生率在特发性与继发性CDI组间差异无统计学意义(P>0.05),在部分性与完全性CDI组间比较差异也无统计学意义(P>0.05)。4.30例患者有完整的禁水-加压素试验结果,其中部分性CDI 17例(占56.7%),完全性CDI 13例(占43.3%)。禁水前部分性CDI与完全性CDI组间尿比重、尿渗透压及血渗透压差异无统计学意义(P>0.05)。完全性CDI禁水达平台期所需时间显著少于部分性CDI(P=0.001),平台期尿渗透压显著低于部分性CDI(P=0.000),平台期血渗透压组间差异无统计学意义(P>0.05)。注射加压素1h后部分性CDI尿比重(P=0.010)及尿渗透压(P=0.020)均高于完全性CDI,血渗透压差异无统计学意义(P>0.05)。注射加压素后2h部分性CDI患者尿渗透压显著高于完全性CDI(P=0.01),完全性CDI患者尿渗透压升高率显著大于部分性CDI(P<0.001),尿比重、血渗透压差异无统计学意义(P>0.05)。5.65例患者行垂体-靶腺轴激素检查,其中特发性CDI 9例,继发性CDI 56例。继发性CDI发生性腺轴(P<0.001)、肾上腺轴(P<0.001)及甲状腺轴(P=0.01)功能减退的比例显著高于特发性CDI。性腺轴功能减退发生率(63.33%)显著高于肾上腺轴(37.92%)(P=0.006),也显著高于甲状腺轴(39.2%)(P=0.001),甲状腺轴与肾上腺轴功能减退发生率差异无统计学意义(P>0.05)。6.垂体MRI是CDI病因诊断的重要辅助检查之一,对暂时不能明确病因者应定期随访复查垂体MRI。7.去氨加压素(desmopression,DDAVP)是治疗CDI的首选药物,安全有效,用药剂量存在个体差异,根据患者病情、尿量、尿渗透压、血电解质及血压等进行调整。结论:1.我院收治的尿崩症患者以中枢性为主,继发性CDI多于特发性,继发性CDI中最常见原因为鞍区肿瘤。2.与部分性CDI比较,完全性CDI在禁水-加压素试验中达平台期时间短,平台期及注射加压素后尿比重、尿渗透压较低,但注射加压素后尿渗透压升高率较高。3.CDI伴发垂体前叶-靶腺轴功能减退的发生率为性腺轴>肾上腺轴,性腺轴>甲状腺轴,甲状腺轴与肾上腺轴功能减退发生率差异无统计学意义,继发性CDI患者合并垂体前叶功能减退的概率高于特发性CDI。4.垂体后叶高信号消失是特发性CDI的最常见MRI表现。CDI患者应用去氨加压素口服制剂后可有效缓解多尿症状。