目的研究抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)维持性透析患者的预后情况以及危险因素分析,为判断病情、选择治疗提供依据。方法回顾性分析2008年6月-2016年6月在浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心治疗并随访的AAV维持性透析患者资料,按ANCA类型分组比较器官受累情况、按透析方式分组比较感染情况、统计死亡原因、应用Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析患者生存情况。结果入选123例AAV维持性透析患者,平均透析时间为1005±738天,其中腹膜透析(PD)35例(28.5%),血液透析(HD)88例(71.5%),中位随访34个月,患者死亡39例(31.7%)。AAV患者肺脏和肾脏受累多见,感染和心血管事件是主要死亡原因。按ANCA类型分组比较发现C-ANCA阳性组患者更易出现眼部损害。按透析方式分组比较发现HD组患者肺部感染发生率更高。单因素K-M法生存分析对比HD治疗组和PD治疗组,患者生存率差异无统计学意义。多因素COX回归模型分析显示年龄≥65岁、透析前患心血管疾病、透析前患间质性肺炎是影响AAV维持性透析患者生存的独立危险因素。结论AAV维持性透析患者应用HD治疗或者PD治疗,患者生存率差异无统计学意义。感染和心血管事件是AAV维持透析患者的主要死亡原因。年龄≥65岁、透析前心血管疾病史及透析前间质性肺炎史是影响AAV维持性透析患者生存的独立危险因素。