目的：分析内蒙古赤峰地区616例原发性肾小球疾病（primary glomerular diseasesPGD）的病理类型分布、临床表现之间的联系及流行病学特点。方法：回顾性分析2000年5月～2009年12月616例因原发性肾小球疾病住院行肾活检者的性别、年龄、民族、临床表现及病理类型。结果：①本研究616例原发性肾小球疾病患者行肾活检时的平均年龄为32.4±12.3岁（范围8～73岁），男女比为1.35:1，蒙古族48例。②本研究最常见的临床表现是肾病综合征（44.0％）和肾炎综合征（31.3％）。③原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病（33.4％）最多，其次是系膜增生性肾小球肾炎（24.5％）、膜性肾病（11.0％）、微小病变（7.6％）。④肾病综合征最常见的病理类型是系膜增生性肾小球肾炎（28.4％）、膜性肾病（20.3％）、IgA肾病（17.7％）、微小病变（15.1％）。肾炎综合征的病理类型是IgA肾病（50.8％）、系膜增生性肾小球肾炎（22.8％）。慢性肾功能衰竭的病理类型最多见的是硬化性肾炎（34.4％）和IgA肾病（21.3％）。急性肾功能衰竭的病理类型以IgA肾病（37.5％）为主。结论：原发性肾小球疾病中IgA肾病最常见，高发人群为男性青壮年。肾病综合征是最常见的临床表现。