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目的:心肺运动试验能够客观、定量、整体评估受试者心肺功能。摄氧效率斜率作为心肺运动试验一个亚极量指标,可以很好的评价左心衰竭患者预后。摄氧效率斜率能否独立预测特发性肺动脉高压患者预后尚不明确。本研究旨在探讨摄氧效率斜率能否独立预测特发性肺动脉高压患者临床恶化、死亡和肺移植。方法:前瞻性连续入组2010年11月到2015年6月北京协和医学院阜外医院新诊断特发性肺动脉高压患者,所有患者均于基线行心肺运动试验检查。对患者进行定期随访,记录患者临床恶化、死亡、肺移植事件及事件发生的时间。采用多元线性回归分析确定摄氧效率斜率与年龄、性别、体表面积和体重指数的关系。相关性研究采用Pearson或Spearman相关分析。采用受试者工作特征曲线分析确定最大曲线下面积、最佳截点值。采用Kaplan-Meier曲线、单因素和多因素COX比例风险回归模型进行生存分析。结果:1.210例特发性肺动脉高压患者完成了心肺运动试验并接受了定期随访(女性:159例,平均年龄:32±10岁)。平均肺血管阻力12.6±6.3 woods,平均心指数2.8±0.8L·min-1·m-2。在平均随访41个月后,31例患者出现死亡,1例患者接受肺移植,85例患者出现临床恶化。2.多元线性回归结果显示:摄氧效率斜率与体表面积成正相关(r=0.40,P<0.001)。摄氧效率斜率为0.94±0.3,摄氧效率斜率指数(摄氧效率斜率/体表面积)为0.57±0.17m-2。随心功能逐步恶化(从Ⅰ级到Ⅳ级),摄氧效率斜率和摄氧效率斜率指数逐渐下降,差异具有统计学意义(P均<0.0001)。摄氧效率斜率指数与峰值氧耗量/体重、分钟通气量/二氧化碳排出量斜率、心指数、肺血管阻力也具有明显相关性(r=0.79、-0.75、0.42、-0.51,P均<0.001)。3.单因素分析表明:除了年龄和性别外,心功能、氨基末端B型脑钠肽前体、血流动力学各指标和心肺运动试验各指标均可以预测特发性肺动脉高压患者死亡和肺移植(P均<0.05)。多因素分析表明:氨基末端B型脑钠肽前体(x2:9.88,HR 95%CI:1.001(1.000-1.001),P<0.002)和摄氧效率斜率指数(x2:8.66,HR 95%CI:0.99(0.99-0.99),P<0.003)是预测特发性肺动脉高压患者死亡和肺移植的独立指标。4.摄氧效率斜率指数≤0.52 m-2患者5年生存率明显低于摄氧效率斜率指数>0.52m-2的患者(41.9%比89.8%,P<0.0001)。在校正年龄、性别和体重指数后,其风险比和95%可信区间为7.94(3.22-19.60)。5.单因素分析表明:除了年龄和性别外,心功能、氨基末端B型脑钠肽前体、血流动力学各指标和心肺运动试验各指标同样可以预测特发性肺动脉高压患者临床恶化。多因素分析表明:摄氧效率斜率指数(x2:26.54,HR 95%CI:0.99(0.99-0.99),P<0.0001)和心指数(x2:7.23,HR 95%CI:0.62(0.44-0.88),P<0.007)是预测特发性肺动脉高压患者临床恶化的独立指标。6.摄氧效率斜率指数>0.62 m-2患者无临床恶化率明显高于摄氧效率斜率指数≤0.62 m-2患者的无临床恶化率(83.5%比17.6%P<0.0001),在校正年龄,性别和体重指数后,风险比和95%可信区间为7.23(3.48-15.04)。结论:摄氧效率斜率作为一个亚极量心肺运动试验指标,可以很好预测特发性肺动脉高压患者临床恶化、死亡和肺移植。