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目的:分析冷球蛋白血症性肾小球肾炎(cryoglobulinemic glomerulonephritis,CGN)的临床表现、病理特征、预后及其相关因素。方法:回顾分析2004年1月～2016年3月间南京总医院,国家肾脏疾病临床医学研究中心接受肾活检的CGN患者的临床、病理及随访资料,Kaplan-Meier法分析肾脏存活率,COX回归模型分析预后危险因素。结果:40例CGN患者,肾活检平均年龄47.8±14.9岁,男女之比3:2。高血压、贫血、肾功能不全、肾病范围蛋白尿和镜下血尿发生率分别为70%、75%、57.5%、57.5%和 95%。按血清是否存在单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,Mlg)及是否伴HBV或HCV感染分为4组,即仅血清Mlg 阳性组(Mlg),仅HBV或HCV感染组(HBV/HCV),血清Mlg伴HBV或HCV感染组(Mlg+HBV/HCV),Mlg/HBV/HCV阴性组。Mlg组肾功能不全发生率显著高于HBV/HCV组;血肌酐显著高于HBV/HCV组及Mlg/HBV/HCV阴性组,与Mlg+HBV/HCV组无统计学差异。常见病理类型为膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN)(92.5%),Mlg 组肾小管萎缩/间质纤维化显著重于其余3组。32例肾组织为多种免疫球蛋白沉积,8例单一免疫球蛋白沉积,5例单一IgG亚型沉积(其中2例单一轻链)。39例患者中位随访24.9月,中位肾脏存活时间22.1月,各组肾脏存活时间无显著差异,11例(28.9%)进入ESRD,Mlg组进入ESRD 比率最高,但仅与HBV/HCV组有统计差异。多因素COX回归分析显示血清Mlg阳性是影响肾脏预后的独立危险因素。结论:CGN患者可表现为血清Mlg 阳性,或仅HBV/HCV阳性,或Mlg+HBV/HCV阳性,或Mlg/HBV/HCV阴性,以Mlg/HBV/HCV阴性的CGN最常见。Mlg阳性患者肾功能不全发生率和血肌酐较高,进入ESRD较多见。血清Mlg 阳性是CGN患者肾脏预后的独立危险因素。血清Mlg与肾组织Ig沉积并不完全平行。