目的:探讨RB-ILD的临床及影像学特点,提高临床认识,减少漏、误诊。方法:对在我院确诊的1例RB-ILD患者的临床表现和影像学、肺功能、病理学资料等进行回顾性分析,并结合相关文献进行复习,探讨RB-ILD的临床特点。结果:(1)临床表现:本例为59岁男性,既往有长期吸水烟史,主要症状为反复咳嗽、胸部不适感2年,双肺可闻及Velcro音;影像学表现:肺部高分辨率CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影并双上肺为主的间隔旁型肺气肿;其他器械检查:肺功能提示轻度阻塞性通气功能障碍,弥散功能正常;肺泡灌洗液见大量含棕色颗粒的巨噬细胞(90%);病理学:除了可见典型RB-ILD表现,即呼吸性细支气管腔内及邻近肺泡腔内有大量含棕色色素的巨噬细胞聚集;呼吸性细支气管壁增厚,慢性炎细胞浸润,胶原沉积,导致其邻近肺泡间隔增宽;还可见病变外周部有肺气肿改变。普鲁士蓝染色阳性。(2)文献复习结果:1984年至2015年1月国内外报告的呼吸性细支气管伴间质性肺疾病共67例,其中性别纳入统计64例,男女人数之比为1.29:1。有无吸烟患者纳入统计共63例,其中吸烟患者62例,占98.41%,不吸烟患者仅1例。诊断年龄纳入统计30例,平均诊断年龄为45.57岁,发病年龄纳入统计17例,平均发病年龄为42.29岁。最常见临床表现为呼吸困难、干咳、肺部Velcro音。最常见的影像学表现为磨玻璃阴影、小叶中央结节影、支气管壁增厚、肺气肿及网状阴影,在详细描述的肺气肿病例中,又以小叶中心型多见。肺功能通常存在弥散功能障碍,通气功能改变无特异性。病理学表现为典型呼吸性细支气管炎伴间质性炎症改变。诊治纳入统计共33例,有效27例,占81.82%。最常用的治疗方法包括戒烟、戒烟联合糖皮质激素,其中戒烟有13例,占39.39%,有效的有10例,占76.92%。戒烟联合糖皮质激素治疗共15例,占45.45%,有效的有14例,占93.33%。少数患者单纯使用激素治疗。三个治疗组的疗效无差异。结论： 1.RB-ILD的发病人群以中青年为主,起病隐匿,与吸烟密切相关,临床表现为不同程度的呼吸困难、干咳和肺部Velcro音。2.影像学表现为磨砂玻璃、小叶中央结节影、支气管壁增厚、肺气肿及网状阴影。组织病理学表现为呼吸性细支气管腔内及邻近肺泡腔内有大量含棕色色素的巨噬细胞聚集;呼吸性细支气管末梢及管壁有慢性炎细胞浸润,邻近的肺泡间隔增宽。3.目前戒烟是主要治疗手段,大部分患者经戒烟治疗有效,部分患者使用糖皮质激素治疗有效,但戒烟和激素在治疗中的远期效果尚不明确。