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目的：1.探讨血管内皮细胞损伤标志物血管性假性血友病因子（vWF）、可溶性血栓调节蛋白（sTM）、抗波形蛋白抗体（AVA）在系统性红斑狼疮合并肺动脉高压（SLE-PAH）发病机制中的作用及与肺动脉压力的相关性；2.探讨SLE患者指端动脉血流与肺动脉压力的相关性。方法：本研究收集41例SLE患者及40例健康者外周血，通过ELISA方法检测vWF、sTM、AVA水平。并通过彩色多普勒超声的方法测定SLE患者和健康者的肺动脉压力，检测SLE患者及健康者的指端动脉收缩期峰值流速(PSV)、舒张期末期流速(EDV)及阻力指数(RI)。结果：1.通过超声方法估测肺动脉压力值得出41例SLE患者中SPAP>30mmHg者13例，SPAP≤30mmHg者28例；2.在SPAP>30mmHg的SLE患者组中血清vWF、AVA值明显高于SPAP≤30mmHg的SLE患者组及健康对照组（P<0.05）。SPAP>30mmHg的SLE患者组血清sTM与对照组相比显著升高（P<0.05），略高于SPAP≤30mmHg的SLE患者组，但无统计学意义（P>0.05）；3. SLE患者的SPAP值与SLEDAI评分呈正相关（r=0.506，P<0.05），SLE患者的SPAP值与血清vWF呈正相关（r=0.683，P<0.05），SLE患者的SPAP值与血清sTM值无相关性（P>0.05），与血清AVA成正相关（r=0.487，P<0.05）；4.SLE患者的指腹动脉PSV低于对照组（P<0.05），EDV低于对照组（P<0.05），RI高于对照组（P<0.05）。SLE患者的甲床微动脉PSV低于对照组（P<0.05），EDV低于对照组（P<0.05），RI高于对照组（P<0.05），SLE患者SPAP值与甲床微动脉PSV呈负相关（r=-0.479，P<0.05）。结论：vWF与AVA可能在SLE-PAH的发病机制中起着一定的作用，检测vWF、AVA和甲床微动脉PSV可能有助于SLE-PAH早期诊断和监测。