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目的肾集合管癌(CDC)是一种罕见的高度侵袭性肾细胞癌亚型,预后极差,目前尚缺乏有效的治疗方法。本研究旨在探讨CDC的临床特征、诊疗方案和预后影响因素,为临床管理CDC患者提供参考。方法回顾性分析2013年1月至2019年11月郑州大学第一附属医院收治并确诊的CDC患者35例,收集患者一般资料、检验结果、影像学检查结果、治疗方案及病理学结果等临床资料,随访患者转归情况,总结CDC临床诊疗特征,对相关数据进行生存分析。结果35例患者中男性20例,女性15例,男女比例1.33:1。患者年龄范围(29-80)岁,中位年龄57岁,平均年龄58.3岁。多数以腰腹部疼痛、血尿为症状就诊,部分患者因健康体检发现肾占位而就诊。术前中性粒细胞-淋巴细胞比率(NLR)>4患者10例,NLR≤4患者25例。术前CT检查均为单侧、单发病灶,左肾23例,右肾12例,瘤体最大直径(2.0-27.0)cm,平均(6.62±4.15)cm,增强扫描呈现“慢进慢出”乏血供表现;单纯髓质型病灶1例,皮质-髓质型17例,皮质-髓质-肾盂型17例;20例患者可见区域淋巴结转移,11例可见远处转移。T分期≥T3患者9例,≤T2患者26例;AJCC肾癌分期≥Ⅲ期患者23例,≤Ⅱ期患者12例。33例患者接受患肾手术治疗,术后部分患者接受化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等辅助治疗。病理学诊断均为CDC,免疫组织化学CK7、CK8/18、CK19、Pax-2、Pax-8、Vimentin、EMA、INI-1 阳性表达率分别为 88.9%、100.0%、91.7%、75.0%、96.3%、91.7%、100.0%、63.6%。35例患者均获随访,16例患者初诊后(1-12)个月出现新发转移或复发;其中13例患者生存,22例患者因CDC转移死亡,总生存期(3.5-52.0)个月,平均(17.67± 11.95)个月,中位生存17.5个月,1年、2年、3年疾病特异性生存率分别为82.0%、45.1%、16.2%。单因素分析结果显示脉管瘤栓、远处转移、AJCC肾癌分期、手术治疗及病情进展是患者预后的影响因素(P<0.05),多因素Cox回归分析结果显示病情进展是影响预后的独立危险因素(P<0.05),手术治疗是影响预后的保护因素(P<0.05)。结论CDC是一种临床罕见的肾细胞癌亚型,多发生于中青年男性;通常表现为腰腹部疼痛、肉眼血尿等非特征性临床症状;术前诊断主要依靠影像学检查,但表现缺乏特异性,确诊依赖病理学。目前主要治疗手段为减瘤或根治性手术,术后建议辅助化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等方案。术后易复发或转移,生存率低,预后极差;早发现、早诊断并给予以手术为主的综合治疗可以改善患者预后。