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前言:
蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是一种辅助性T细胞恶性增殖性肿瘤,是皮肤T细胞淋巴瘤最常见的类型。1806年Aliber首先描述此病并命名为蕈样肉芽肿;1876年Bazin描述了MF的皮肤进展三阶段:红斑期、斑块期、肿瘤期。2005年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)和欧洲癌症研究与治疗组织(European Organization for Research and Treatment of Cancer,EORTC)共同确定了皮肤T细胞分类,并正式命名为“WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类”,分类中将MF定义为一种独立的疾病。本研究通过分析我院MF住院患者的临床特点,加深对其认识,指导临床诊断与治疗。
临床资料:
收集我院1995年至2010年73例蕈样肉芽肿患者的临床资料,包括年龄、性别、种族、发病时间、确诊时间、皮疹分布、组织病理、免疫组化、常规化验与检查、分期、确诊之前的诊断、治疗等情况。
结果:
男63例,女10例,二者之比6.3:1,平均发病年龄56.1±2.0岁,平均确诊年龄61.4±1.8岁,95.9%的患者躯干和四肢受累,89.0%的患者有瘙痒症状,64.4%的患者有淋巴结肿大,95.3%出现嗜表皮现象,83.7%真皮单一核细胞出现异型,46.5%出现Pautrier微脓肿,76.7%的患者确诊之前曾被诊断过其他疾病,早期蕈样肉芽肿患者多采用皮下注射干扰素-a、口服糖皮质激素、外用糖皮质激素和氮芥、窄谱中波紫外线照射,晚期患者较多采用单一免疫抑制剂和联合化疗。
结论:
1、男性患者明显多于女性患者。
2、大多数患者有瘙痒症状。
3、大多数患者确诊之前曾诊断过其他疾病。
4、组织病理出现异型淋巴细胞、嗜表皮现象、界面改变、Pautrier微脓疡的频率较高。
5、治疗仍以保守治疗为主。