背景和目的 颅颈连接畸形在起源上可分为先天发育的和后天获得的两大类。先天性颅颈连接畸形是指环绕在枕骨大孔周围的枕骨、寰椎、枢椎及相应韧带等软组织先天性发育异常。颅颈交界区骨性连接由枕骨大孔、寰椎和枢椎组成，在胚胎发生和发育过程中由于某些有害因素影响，出现异常而导致多种畸形，形成颅颈连接畸形，又称为寰枕畸形或枕骨大孔区畸形，是严重危害人类健康的先天发育畸形。迄今尚无十分理想的治疗方法，尤其在颅颈交界不稳定性因素的预防和治疗方面。枕骨髁、寰椎的结构稳定，以及肌肉、韧带、筋膜、关节囊等共同维持着上颈椎的稳定性。当寰枕、寰枢关节因各种原因导致其结构和功能减退时，生理负荷下可出现异常活动或过度活动，而出现颅颈交界部不稳定的系列临床表现。随着生物力学研究的发展，人们对颅颈交界部的不稳定性认识不断深入。影响颅颈交界部稳定性的因素主要有先天性畸形、创伤、炎症、类风湿性关节炎、肿瘤、结核及医源性损伤。目前对颅颈连接先天性畸形不稳定性因素的临床研究国内报道较少，且研究的多不够系统。本研究通过对先天性颅颈连接畸形患者的影像学资料的测量，结合其它临床资料及随访等，对颅颈连接畸形的不稳定性因素进行回顾性研究，以期能为提高临床治疗效果提供理论依据。 材料和方法选取年龄在18岁以上、影像学资料及临床资料完整，均行MRI、部分行X一Ray平片、SCT检查，诊断为先天性颅颈连接畸形病例40例。根据术后临床症状缓解程度或(和)影像学资料将畸形组分为稳定组(症状缓解明显稳定无再加重)8例、不稳定组(症状缓解不明显或缓解后又加重)32例。以同时期行MRI检查18岁以上、不伴有中枢神经系统疾病的患者20例作为正常对照组。采用Tl加权像正中矢状面图像，应用数码相机将稳定组、不稳定组和正常对照组MRI图像存入计算机，鼠标选取标志点。应用图像处理软件进行有关经线、角度的测量。采用ssPslo.O版本，对颅颈连接畸形稳定组、不稳定组及对照组的测量指标采用Kruskal一Wallis Test方法检验;对畸形稳定组和和畸形不稳定组的复杂畸形(颅底陷入、寰枕融合、颈椎分节不全)发生率之间行xZ检验。均以。=0.05作为统计学检验水准。结果畸形不稳定组、畸形稳定组寰齿间距的测量值明显大于对照组，两者之间差异有显著性(只0.05);畸形不稳定组、畸形稳定组脑干脊髓角的测量值明显小于对照组，两者之间的差异有显著性(只0.05);畸形不稳定组中术后症状加重或复发表现出颅颈交界稳定性差患者的颅底凹陷、寰枕融合发生率与畸形稳定组术后症状明显改善者表现相对稳定者之间具有显著差异性(代0.05);畸形不稳定组CZ一3分节不全发生率与畸形稳定组之间无显著差异性(乃0.05)。结论(1)畸形组不稳定组、畸形稳定组寰齿间距的测量值明显大于对照组且两者之间差异有显著性;畸形不稳定组、畸形稳定组脑干脊髓角的测量值明显小于对照组，两者之间的差异有显著性，提示寰枢间隙愈大、脑千脊髓角愈小颅颈连接不稳郑州人学20例届硕卜毕业论文颅颈连接畸形不稳定因索临床研究定发生的可能性愈大;(2)崎形不稳定组的颅底凹陷、寰枕融合的发生率明显高于畸形稳定fll.;畸形不稳定组CZ一3分节不全发生率与畸形稳定组之间统计学无显著差异性，提示颅底凹陷、寰枕融合是一导致先天性颅颈连接畸形不稳定的主要原因之一，合夕lllltj形种类愈多颅颈连接不稳定发广L的可能性愈大;(3)研究发现，颅颈连接先大性畸形无沦压迫来自腹侧或背侧，寰枢脱位愈明{!认、脑二卜脊髓角受压愈严重，尤其合并了J’义杂畸形(颅底四陷、寰枕融合)时，单纯行前路或后路减压术，不稳定发生率较高(本研究为80%)。提示在解除延髓、脊髓压迫，校正寰枢脱位的同时，需行枕颈(枕颈部和_L颈椎)融合对颅颈交界处进行稳定性重建。