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目的:对系统性硬化症(Systemic sclerosis,SSc)的临床特点及检验检查结果进行分析,增强对SSc的认识,为SSc的早期诊断和治疗、延缓脏器损害及改善预后提供参考。方法:收集并分析于2017年10月至2019年10月在南方医科大学珠江医院住院的47例SSc患者的病史资料,包括一般资料、皮损表现、体格检查、实验室及辅助检查结果。采用SPSS 24.0统计学软件对数据进行分析和处理。结果:(1)共收集47例SSc患者,其中男性7例,女性40例;肢端型31例,弥漫型16例。平均年龄50.79±12.80岁;平均发病年龄45.87±14.24岁;平均病程4.68±8.09年。男性、弥漫型平均发病年龄大于女性、肢端型,肢端型病程长于弥漫型。(2)以雷诺现象为首发症状的有31例(66.0%)。各种皮肤损害的阳性率由高到低依次为:皮肤硬化91.5%、皮肤肿胀85.1%、口唇改变61.7%、面具脸59.6%、皮肤异色症55.3%、指尖凹陷性瘢痕46.8%、毛细血管扩张42.6%、甲及甲周改变27.7%、鼻部改变23.4%、皮肤萎缩23.4%、指尖溃疡12.8%。雷诺现象合并毛细血管扩张、指尖凹陷性瘢痕、自身抗体(抗Scl-70抗体、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体)阳性、血沉升高的阳性率较高。(3)关节、肌肉受累的有28例(59.6%),消化道受累的有24例(51.1%),肺动脉高压2例(4.3%),间质性肺疾病33例(70.2%),心电图异常16例(34.0%),心脏多普勒彩超结果异常19例(40.4%)。肺部受累患者中男性、弥漫型发病年龄高于女性、肢端型。(4)肢端型抗Scl-70抗体阳性率高于弥漫型,而转氨酶及HSCRP升高、心电图异常的阳性率低于弥漫型。(5)抗Scl-70抗体阳性组面具脸、肺部受累的阳性率显著高于阴性组,而心电图异常、免疫球蛋白升高的阳性率显著低于阴性组。抗CENP-B抗体阳性组平均年龄、平均发病年龄均高于阴性组。(6)甲及甲周改变合并毛细血管扩张,口唇改变合并皮肤异色症,指尖凹陷性瘢痕分别合并皮肤异色症、指尖溃疡、口唇改变的阳性率较高。毛细血管扩张合并肺部受累,指尖凹陷性瘢痕及口唇改变合并消化道受累,口唇改变合并心电图异常的阳性率较高。结论:(1)SSc好发于女性,以肢端型常见,且往往更早发病。(2)SSc皮损表现多样,常以雷诺现象为首发症状,往往同时存在多种皮肤损害。不同类型SSc患者各皮损的阳性率存在差异,甲及甲周皮肤改变更常出现在DcSSc。(3)SSc累及脏器时可出现相应的症状,不同类型SSc的系统损害存在差异,DcSSc 比LcSSc更常出现转氨酶、HSCRP升高以及心电传导系统的受累。(4)皮肤损害与内脏损害之间存在一定的联系,毛细血管扩张容易合并肺部受累,指尖凹陷性瘢痕容易合并消化道受累,口唇改变容易合并消化道受累及ECG改变,通过皮损表现及各项检查,可以预测及评估病情。(5)SSc患者常常出现血清学异常,不同类型SSc自身抗体的阳性率存在差异,LcSSc患者抗Scl-70抗体阳性率较高,且阳性患者容易出现肺部受累。