目的:分析总结不同发病时期原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者的临床与肝组织病理学特点,观察自噬相关蛋白LC3-II、Beclin-1和P62在不同发病时期PBC患者肝组织中的表达情况及其与生化指标间的相关性,探讨自噬在PBC进展中的作用。方法:回顾性纳入中国人民解放军联勤保障部队九○○医院22例PBC患者,收集临床资料,分析临床特点及生化指标,对肝组织活检标本进行免疫组织化学染色(以肝血管瘤旁正常肝组织为阴性对照)、蛋白免疫印迹等检测LC3-II、Beclin-1和P62蛋白的表达情况,通过半定量分析的方法,对比不同发病时期PBC患者肝组织中自噬相关蛋白的表达情况及其与生化指标之间的关系。结果:1.早期组和晚期组PBC患者间ALT(80.78±47.87vs140.860±83.98,t=1.931,P=0.068)、AST(73.56±35.33vs92.46±49.73,t=1.042,P=0.339)差异无统计学意义,GGT(185.50±53.73vs180±105.59,t=0.160,P=0.875)、ALP(99.78±43.23vs165.23±76.30,t=2.318,P=0.031)、白蛋白(32.14±3.65vs27.36±5.66,t=2.225,P=0.038)、TBIL(30.44±17.30 vs179.74±92.37,t=4.757,P<0.001)、DBIL(12.30(43.1,1.8)vs103.80(217.5,14.2),Z=3.306,P<0.001)、TBA(12.33±3.86vs22.83±7.49,t=3.841,P=0.001)等指标两组之间的差异均具有统计学意义(P<0.05)。2.蛋白免疫印迹结果显示PBC组LC3-II、Beclin-1、P62的表达强于肝血管瘤旁正常肝组织,同时,免疫组化分别对比肝血管瘤旁正常肝组织与早期组、晚期组PBC患者肝组织中LC3-II、Beclin-1、P62的表达情况发现,在肝血管瘤旁正常肝组织中上述3个蛋白低表达,在PBC患者肝组织中高表达,正常组与早期组、晚期组间的比较差异具有统计学意义(P<0.001)。3.通过免疫组化对比早期组、晚期组PBC患者肝组织中LC3-II、Beclin-1、P62的表达情况:结果表明晚期组患者胆管上皮细胞及肝细胞中LC3-II、Belin-1与P62蛋白表达明显强于早期组(P<0.001)。4.Pearson相关性分析结果表明LC3-II蛋白的表达情况与PBC患者血清中ALP、TBIL、TBA水平呈正相关(P<0.05)。结论:1.自噬相关蛋白LC3-II、Beclin-1和P62在早期、晚期PBC患者的肝组织中均有高度表达。2.自噬相关蛋白LC3-II、Beclin-1和P62随着PBC疾病进展,表达水平逐渐升高。3.LC3-II蛋白的表达与PBC患者肝功能具有相关性。(P<0.05)。