大疱表皮坏死松解型药疹使用静脉注射丙种球蛋白的系统回顾与荟萃分析

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研究背景:大疱表皮坏死松解型药疹(drug-induced bullosa epidermolysis),简称TEN。是重症药疹中的最严重的类型,其死亡率高达30%以上。诱发因素与磺胺类,巴比妥类,非类固醇抗炎药,苯妥英纳,别嘌呤醇和青霉素有关。本病临床表现及发病特征为疼痛性局部红斑,很快蔓延,在红斑上发生松弛性大泡或表皮剥离。若遇轻度触碰或牵拉可导致大面积剥离,尼氏征(+)。发生大面积裸露时可伴有疲乏,寒战,肌痛和发热。病人在24~72小时内发生广泛的糜烂,包括所有粘膜(眼,口,外生殖器)。此时病
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