DiHS/DRESS系统(器官)受累的临床分析

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背景:
  药物超敏反应综合征(Drug-induced hypersensitivity syndrome,DiHS),又名伴嗜酸粒细胞增多和系统症状的药物反应(Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS),是一种严重的多系统多器官受累的药物不良反应。多系统(器官)受累是DiHS/DRESS的重要特征,但DiHS/DRESS系统(器官)受累的特点仍缺乏广泛深入的研究。
  目的:
  本研究通过回顾性分析DiHS/DRESS患者各系统(器官)受累的特点,旨在探究不同系统(器官)受累之间的内在规律,为DiHS/DRESS的早期诊断和及时干预提供一定的参考。
  方法:
  根据欧洲严重皮肤不良反应登记处评分标准纳入28例DiHS/DRESS患者,收集相关临床信息,评估系统(器官)受累情况,分析系统(器官)受累相关指标特点。
  结果:
  通过对28例DiHS/DRESS患者进行系统(器官)受累评估发现,所有患者(100%)均有皮肤损害和血液系统受累,27例(96%)肝损伤,22例(79%)淋巴结肿大,10例(36%)脾大,5例(18%)肺损伤,2例(7%)肾损伤,2例(7%)甲状腺功能异常,1例(4%)心脏受累,1例(4%)脑受累(脑白质病变)。
  皮损表现为发疹型皮损25例(89%),红皮病型皮损3例(11%),面部水肿9例(32%),脓疱7例(25%)。
  血液系统受累中,27例(96%)白细胞升高,27例(96%)淋巴细胞升高,25例(89%)嗜酸性粒细胞升高,24例(86%)单核细胞升高,11例(实际阳性率85%)异形淋巴细胞升高,3例(11%)血小板降低,2例(7%)淋巴细胞降低。
  肝损伤主要为轻(24,89%)、中(3,11%)度肝损伤,病程早期可明确肝损伤类型共22例,肝细胞损伤型、胆汁淤积型、混合型分别为9(41%)、5(23%)、8(36%)例。
  14例患者行人类疱疹病毒检测,其中3例病毒再激活并伴有相关系统(器官)受累。
  28例患者中19例(68%)呈单“峰”病程,9例(32%)呈双“峰”或者多“峰”病程。单“峰”与双或多“峰”两组患者病程早期的淋巴细胞水平差异有统计学意义。
  仅外用糖皮质激素治疗1例,系统用糖皮质激素治疗27例,其中仅系统用糖皮质激素治疗19例,辅以静脉注射免疫球蛋白治疗8例,另有2例病程后期出现病毒再激活伴肺受累者辅以抗病毒治疗。19例仅系统用糖皮质激素治疗中,6例使用初始剂量即可控制病情,13例使用初始剂量控制病情不佳,增加剂量后方控制病情,未增加剂量组与增加剂量组两组患者系统用糖皮质激素的初始剂量差异有统计学意义。
  28例患者各系统(器官)损害均恢复良好,无死亡病例,无并发症及远期系统(器官)受累。
  结论:
  1.皮肤、血液系统和肝脏是DiHS/DRESS常见的受累系统(器官)。
  2.肺损伤在DiHS/DRESS病程早、后期均可出现,其在后期出现可能与人类疱疹病毒再激活相关。
  3.脑白质病变是DiHS/DRESS的少见神经系统并发症。
  4.病程早期显著的淋巴细胞血症是DiHS/DRESS病情反复的危险因素。
  5.DiHS/DRESS部分患者系统用糖皮质激素初始剂量病情控制不佳,需采用较高初始剂量。
  6.DiHS/DRESS病程后期肺受累且有明确病毒再激活证据的患者,给予抗病毒治疗有益。
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