背景：　　我国先天性心脏病（简称先心病）发病率为0.8％，在肺动脉高压患者中，11％-24％为先天性心脏病相关性肺动脉高压。先天性心脏病合并肺动脉高压的发生发展是多因素导致的，肺动脉高压可在出生时就已存在，也能发生在婴儿期或儿童期，或者永不出现，也可能发生在30岁或40岁时。一旦形成，即使基础心脏缺陷得以纠正，也不能完全改变肺动脉高压所引起的病理变化。先天性心脏病合并肺动脉高压发生的主要原因可能是由肺血管阻力和右心室输出量增加所引起的，是严重的基础肺血管疾病，具有进展性且是致命性。早发现，早诊断，早治疗，定期随访及适时调整治疗方案，可改善患者预后。　　目的：　　通过回顾分析武汉协和医院2009年1月至2012年1月收治的先天性心脏病合并肺动脉高压患者的住院信息，探寻对肺动脉高压分级有影响的因素，为以后先天性心脏病合并肺动脉高压患者的诊治提供信息。　　方法：　　根据病历中患者行心脏彩超结果，收集诊断是先天性心脏病合并肺动脉高压的患者的信息，包括：性别，年龄，ABO血型，先心类型，根据心脏彩超测得PASP划分肺动脉高压的分级；入院时查血结果：红细胞比容，血小板平均压积，血清钙离子浓度，尿酸浓度和肌酐浓度。应用SPSS17.0软件进行统计学分析，先分别与肺动脉高压分级进行单因素分析，在P值小于0.10的水平上筛选可疑因素，将筛选出的可疑因素运用多因素有序Logistic回归分析法分析肺动脉高压分级的独立影响因素，P值小于0.05时有统计学意义。　　结果：　　收集患者总共为408例，其中男性224例（54.90％），女性184例（45.10％）；年龄最小为小于6月，最大为71岁（7.72±14.24）；房缺57例(13.97％)，室缺178例(43.63％)，动脉导管未闭15例(3.68％)，复合心脏畸形103例(25.25％)，复杂先心病55例(13.48％)；ABO血型分布为A型142例(34.8％)，B型94例(23.04％)，AB型34例(8.33％)，O型138例(33.82％)；据统计分析结果：单因素分析时在P=0.1的基础上，可疑影响因素有：患者年龄，先心病类型，ABO血型，红细胞比容。将其纳入进行多因素有序Logistic分析，结果为：患者年龄无统计学差异；与先心合并肺动脉高压患者肺动脉高压分级有统计学意义的独立因素有：血型、病种、红细胞比容。血型中，与O型相比，AB型的OR值大于1为危险因素；相对于房缺患者，室缺、动脉导管未闭、复合先心病和复杂先心病的OR值均大于1为危险因素；红细胞比容，与正常值相比，降低和升高都有影响，其中升高组的OR值大于1为危险因素，降低组的OR值小于1为保护因素。　　结论：　　与正常组为相比，先天性心脏病合并肺动脉高压患者若入院时红细胞比容升高可能预示着肺动脉高压分级更为严重。相对于O型血的先心合并肺动脉高压患者，AB型是分级的一个危险因素，预示着先天性心脏病合并肺动脉高压患者AB血型的肺动脉高压分级结果更为严重。在不同类型先天性心脏病中，室缺、动脉导管未闭、复合型先心病和复杂型心脏病比房缺更易加重肺动脉高压分级，是先天性心脏病合并肺动脉高压患者分级的一个危险因素。