目的：通过回顾性分析,探讨原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma PGIL)的临床特征,总结诊治经验。方法：回顾分析浙江大学附属邵逸夫医院普外科自1997年到2009年收治确诊为胃肠道淋巴瘤的22患者的临床资料,重点关注患者的临床表现,诊断,治疗方式,并作随访。结果：共有22例患者,其中胃淋巴瘤14例,小肠淋巴瘤4例,结、直肠淋巴瘤4例。6例(6/22,27%)术前内镜病理活检诊断胃肠淋巴瘤,另16例(16/22,73%)经手术探查确诊。病理均为非霍奇金淋巴瘤,B细胞亚型为主。Ⅰ、Ⅱ期13例,Ⅲ、Ⅳ期9例。其中行根治性手术结合化疗6例,行单纯手术2例,行姑息性手术切除结合化疗3例,行化疗11例。目前带瘤生存6例,无瘤生存6例,7例死于肿瘤扩散复发或转移,1例死于术后并发症,2例死于其他疾病。其中Ⅰ,Ⅱ期患者手术+术后化疗组5年生存率达75%(6/8),仍有2例无瘤生存,平均生存时间为97月；单纯化疗组5例,5年存活率40%(2/5),平均生存时间为50月,较手术组短,目前1例无瘤生存。9例Ⅲ,Ⅳ期患者仅2例5年,2年生存率44.4%(4/9),平均存活22月。结论：PGIL发病率较低,发病部位以胃部为主；病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤为主；临床症状以腹痛为主,但无特异性；诊断较困难,术前诊断率较低,误诊率高,首次内镜常规活检诊断率低,手术探查在本病诊断中有重要意义；早期PGIL的治疗以手术+化疗的综合治疗为主,预后较胃肠道癌症好,晚期主要以化疗结合放疗综合治疗,预后与疾病分期关系密切。