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目的探讨血清水通道蛋白4抗体(aquaporin-4 antibody,AQP4-Ab)及其他自身抗体(Other autoantibodies)均阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床特点。方法收集2015年11月至2018年2月期间在广西医科大学第一附属医院神经内科收治的诊断NMOSD患者165例的病例资料进行回顾性分析。将患者分为双阳性组(血清AQP4抗体及其他自身抗体均阳性)、单阳性组(仅血清AQP4抗体阳性)、单阴性组(仅其他自身抗体阳性)和双阴性组(血清AQP4抗体及血清自身抗体均阴性)。分析四组患者临床资料。结果165例患者中双阳性组43例,单阳性组57例,双阴性组50例,单阴性组15例。1.四组男女比例比较差异有统计学意义(X~2=15.958,P=0.001),双阳性组女性占比例最多(1:20.5),与双阴性组、单阴性组男女比例比较差异均有统计学意义(P<0.05)。2.四组首发症状为视神经炎比较差异有统计学意义(X~2=9.274,P=0.026),双阳性组首发症状为神经炎最多(44.2%),与双阴性组比较差异有统计学意义(X~2=7.533,P=0.007)。3.四组入院时治疗前EDSS评分值比较差异有统计学意义(F=5.652,P=0.001),双阳性组EDSS评分值最高(5.53±1.79分),与双阴性组、单阴性组比较差异有统计学意义(P<0.05)。4.四组复发人数差异有统计学意义(X~2=12.035,P=0.007),双阳性组复发人数最多(67.4%),与双阴性组、单阴性组复发人数比较差异有统计学意义(P<0.05)。四组患者累计发作次数差异有统计学意义(X~2=10.420,P=0.015),双阳性组患者累计发作次数为(2.74±1.87次),与双阴性组、单阴性组比较差异有统计学意义(P<0.05);四组一年内发作次数比较差异有统计学意义(Z=-3.804,P=0.001),双阳性组一年内发作次数为(1.74±0.75次),与双阴性组、单阴性组一年内发作次数比较差异有统计学意义(P<0.05)。5.四组VEP单侧视神经损害比较差异有统计学意义(X~2=10.419,P=0.015),双阳性组VEP单侧视神经损害最多(38.1%),与其他三个对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05);四组患者VEP潜伏期延长比较差异有统计学意义(X~2=7.419,P=0.042),双阳性组出现VEP潜伏期延长最多(66.7%),与双阴性组比较差异有统计学意义(X~2=7.152,P=0.012)。6.双阳性组其他自身抗体以ANA(88.37%)、抗SSA(53.48%)、抗Ro-52(48.83%)抗体阳性为主。四组患者合并其他自身免疫性疾病比较差异有统计学意义(X~2=16.585,P=0.002);双阳性组合并其他自身免疫性疾病最多(32.6%),与三个对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。7.四组脑脊液免疫球蛋白(CSF-Ig G)比较差异有统计学意义(Z=-2.549,P=0.011),双阳性组CSF-lgG最高(70.67±73.25mg/L),与双阴性组差异有统计学意义(Z=-3.624,P=0.001)。8.四组脊髓损害长度比较差异有统计学意义(Z=-2.853,P=0.04),双阳性组脊髓损害长度最长(7.30±4.84椎体),与双阴性组、单阴性组比较差异有统计学意义(P<0.05)。四组MRI检查各部位病灶所占比例比较差异无统计学意义(P>0.05)。四组脊髓MRI病灶呈长T1长T2比较差异有统计学意义(X~2=26.966,P=0.001),双阳性组脊髓MRI病灶呈长T1长T2比例最高(73.3%),与双阴性组、单阴性组比较差异有统计学意义(P<0.05)。四组脊髓MRI矢状位病灶呈长条状比例比较差异有统计学意义(X~2=12.196,P=0.010),双阳性组脊髓MRI矢状位病灶呈长条状比例最高(66.7%),与单阳性组、双阴性组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论血清AQP4抗体及其他自身抗体均阳性的NMOSD患者女性占比例更高、视神经炎发病率更高、残疾程度更重、更容易复发,视觉诱发电位以单侧视神经损害、潜伏期延长为主,脊髓损害长度更长、呈长条状长T1长T2信号,脑脊液免疫球蛋白升高更明显,自身抗体以ANA、抗SSA、抗Ro-52抗体阳性为主,合并其他自身免疫性疾病更常见。