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目的:分析总结小儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床资料、诊治及预后等,提高临床医师对此病的认识。方法:选取2001年06月-2016年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊为原发性小肠淋巴管扩张症,且有肠粘膜活检组织资料的21例住院患儿为研究对象,回顾分析患儿病史特点、临床表现、实验室检查、影像学特征及肠粘膜活检组织结果等。结果:(1)临床表现:21/21例(100%)腹泻、17/21例(81.0%)水肿、18/21例(85.7%)合并呼吸道感染,其病原菌为:肺炎克雷伯杆菌、副流感嗜血杆菌、大肠埃希菌、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、柯萨奇B组病毒、肺炎支原体,其他症状:营养不良9/21例,乏力纳差5/21例,低钙惊厥4/21例,呕吐3/21例,腹胀3/21例,腹痛、关节痛、腹部膨隆及反复口腔溃疡各1/21例。(2)实验室检查:21/21例外周血淋巴细胞绝对计数、白蛋白水平下降,部分病例血钠、血钙、血脂不同程度下降;18/21例IgG、19/21例CD4降低,其下降的例数及程度最为显著。(3)影像学检查:胸腹部CT示13/21例不同程度腹腔积液,胸腔积液、心包积液各1/21例,未见特殊病原菌感染表现;1例淋巴核素显像检查提示淋巴外溢现象。(4)内镜及肠黏膜病理活检:21/21例胃镜下见肠粘膜雪片状肿胀隆起;病理学检查示20/21例黏膜及黏膜下层淋巴管扩张,伴4/21例免疫组化D2-40(+),常见病变部位为十二指肠降部。(5)治疗及转归:予以低脂、高蛋白、富含中链三酰甘油(MCT)饮食,补充白蛋白,纠正电解质紊乱,控制感染,生长抑素治疗等。经内科治疗后腹泻、水肿等症状较前缓解,感染基本控制,淋巴细胞及白蛋白可明显升高,但分别只有11/16例、6/17例升至正常。结论:PIL小儿多以水肿、腹泻为首诊表现,常合并呼吸道感染;目前临床上对可疑的PIL患者首选检查是胃肠镜及其粘膜病理活检;均以内科治疗为主,若病变部位局限且内科治疗效果欠佳时,可考虑手术切除病灶。