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目的:探讨中枢系统血管母细胞瘤的临床特征及预后,增强对本病的认识并提高其手术治疗效果。方法:选取大连医科大学附属医院神经外科1991年1月至2015年8月收治患者中,经术后病理证实为中枢神经系统HB患者76例。排除标准:1.希佩尔-林道综合征(vonHippel-Lindausyndrome,VHL)。2.多发病灶HB。3.患者术后进行放射治疗和(或)药物治疗。统计所有患者的年龄、性别和肿瘤性质、直径及发生部位。按肿瘤性质分为囊性组、实性组;按肿瘤直径大小分为小于3cm组、3-5cm组、大于等于5cm组;按发生部位分为小脑半球组、小脑蚓部组、其它部位组(桥小脑角、脑干、脊髓)。所有患者均进行手术治疗,对不同组的疗效以手术全切率、术后复发率及KPS评分三个指标进行比较。结果:1.囊性组和实性组比较:76例入选患者中,囊性组61例(80.3%),实性组15例(19.7%)。(1)全切率比较:囊性组全切5 1例(83.6%),实性组全切9例(60%),囊性组全切率高于实性组,两组全切率比较存在差异(P<0.05)。(2)复发率比较:囊性组复发2例(3.3%),实性组复发6例(40%),囊性组复发率低于实性组,两组复发率比较存在明显统计学差异(P<0.01)。(3)KPS评分比较:囊性组平均KPS评分为83.11±12.98分;实性组平均KPS评分为56.67±14.48分,囊性组KPS评分高于实性组,且差异具有统计学意义(P=0.000)。2.肿瘤直径:76例入选患者肿瘤直径均数为3.04±0.96 cm。(1)全切情况比较:全组病人全切60例(78.95%),次全切16例(21.05%)。其中全切患者平均肿瘤直径(2.8 6±0.86cm)小于次全切组直径(3.74±0.99 cm),差异具有统计学意义(P=0.001)。(2)复发情况比较:复发组8例,平均肿瘤直径为3.5 4±0.52cm,未复发组68例,平均肿瘤直径为2.99±0.98cm。复发组直径大于未复发组,两者之间差异具有统计学意义(P=0.024)。(3)KPS评分:肿瘤直径<3cm组的KPS评分(84.87±14.30分)高于直径3-5cm组(71.76±16.60分)和直径≥5cm组(56.67±5.77分),差异有统计学意义(P<0.01)。KPS与直径的相关性:相关系数-0.47(P=0.000)。3.不同部位肿瘤比较:76例入选患者中,小脑半球组41例(53.95%)、小脑蚓部组27例(35.5 3%),其他部位组8例(10.52%)。(1)不同部位肿瘤全切率比较:小脑半球组37例全切,全切率为90.2%;小脑蚓部组18例全切,全切率为66.7%;其它部位组5例全切,全切率62.5%。肿瘤发生于小脑半球、小脑蚓部及其它部位全切率具有差异(P<0.05)。对不同部位进行两两比较发现,小脑半球和小脑蚓部之间的手术切除情况具有差异(P<0.05)。小脑半球组与其它部位组全切率没有差异(P>0.05),小脑蚓部和其它部位组的全切率没有差异(P>0.05)。(2)复发率比较:小脑半球组无复发,复发率为0;小脑蚓部组复发3例,复发率为11.1%;其它部位组复发5人,复发率为62.5%,差异具有统计学意义(P<0.05)。两两比较发现小脑半球组和小脑蚓部组的复发情况具有统计学意义(P<0.05),小脑半球组和其它部位组及小脑蚓部组和其它部位组之间均无统计学差异(P>0.05)。(3)KPS评分比较,小脑半球组85.37±11.42分;小脑蚓部组74.81±15.53分;其它部位组50.00±13.09分,差异有统计学意义(P<0.05)。行组间比较发现小脑球部组KPS评分高于小脑蚓部组和其它部位组,差异有统计学意义(P<0.05);小脑蚓部组KPS评分高于其它部位组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:1.囊性HB全切率高,复发率较低,患者远期生活质量较好。2.直径较小的肿瘤较易全切,复发率较低,且肿瘤直径越小术后患者生活质量越好。3.小脑半球的HB全切率较高,复发率较低,患者的远期生活质量较好。