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目的：总结分析儿童肺高压（PH）临床特征，为疾病早期诊断和治疗提供依据。 方法：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2016.5.1~2017.5.1住院PH患儿716例，调取一般资料、临床症状、世界卫生组织心功能分级（WHO-FC）、超声心动图、心电图等指标，并进行统计学处理。 结果：共收集716例PH患儿，男360例，女356例，年龄0.08岁~15.5岁（中位数0.58岁），首发症状到首诊时间0.02月~180月（中位数2月）。病因以先天性心脏病相关肺动脉高压（aCHD-PAH）661例（92.3%）最常见，左心疾病相关PH有21例（2.9%），肺部疾病相关 PH有16例（2.3%），特发性肺动脉高压（iPAH）18例（2.5%）。临床表现以呼吸困难482例（67.3%）、生长迟缓396例（55.3%）、活动耐力下降350例（48.9%）最常见。根据WHO-FC分级，Ⅰ或Ⅱ级452例（63.1%），Ⅲ或Ⅳ级264例（36.9%）。Ⅲ或Ⅳ级在左心疾病相关PH组较aCHD-PAH及肺部疾病相关PH组多见，差异均有统计学意义（P均<0.01）。716例患儿肺动脉收缩压（PASP）为（61.2±18.5） mmHg，其中轻度229例（32.0%）、中度214例（29.9%）、重度273例（30.1%）。iPAH组为（83.8±24.6）mmHg，aCHD-PAH组为（61.0±17.8）mmHg，肺部疾病相关PH组为（50.1±23.5）mmHg，左心疾病相关PH组为（54.3±18.3）mmHg，重度PH在iPAH组较aCHD-PAH、左心疾病相关PH及肺部疾病相关PH组多见，差异均有统计学意义（P均<0.01）。270例（37.7%）PH患儿出现心电图异常，其中ST-T段或T波改变135例（18.9%）、传导阻滞107例（14.9%）。aCHD-PAH中21-三体综合征33例（4.6%），室间隔缺损（VSD）124例（18.8%）,VSD合并房间隔缺损（ASD）125例（18.9%），主动脉缩窄59例（8.9%），肺静脉异位引流46例（7.0%）。通过 ROC曲线探讨主肺动脉直径/升主动脉直径（MPAD/MAD）值对PH的确诊价值，最佳临界值为1.22（敏感度83.7%，特异度60.2%）。 结论：儿童PH以aCHD-PAH最为常见，iPAH少见。MPAD/MAD值可作为诊断PH的重要指标，当MPAD/MAD值大于1.22时，可认为存在PH。