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目的:探讨儿童弥漫性实质性肺疾病/间质性肺疾病(Diffuse parenchymal lung disease/Interstitial lung disease,DPLD/ILD)的病因诊断程序、病因分布以及临床资料对病因诊断的价值,旨在于提高儿童DPLD/ILD的诊断水平。方法:选择2009年4月至2011年3月广西医科大学第一附属医院儿科的DPLD/ILD病人27例。参考全国儿童DPLD/ILD协作组提出的病因诊断程序来制定诊断程序,对病例进行收集、登记、建册、治疗,并对所有病例进行定期随访;通过对入组病例的病因分析,了解本地儿童DPLD/ILD的主要病因构成比。结果:1、严格按照全国儿童DPLD/ILD协作组提出的病因诊断程序,所有入组病例至随访结束,明确及基本明确诊断24例(89%),疑诊2例(7%),原因不明1例(4%)。2、儿童DPLD/ILD的病因主要为:特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)16例(59%),弥漫性泛细支气管炎(Diffuse panbronchiolitis,DPB)3例(11%),闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans,BO)2例(7%),幼年类风湿性关节炎肺间质病变(Juvenile rheumatoid arthritis-interstitial lung disease,JRA-ILD)1例(4%),系统性硬化病(Systemic sclerosis,SSc) 1例(4%),外源性过敏性肺泡炎(Extrinsic allergic alveolitis,EAA)1例(4%),疑诊急性间质性肺炎(Acute interstitial pneumonia,AIP)1例(4%),疑诊非特异性间质性肺炎(Nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)1例(4%),原因不明1例(4%)。3、病史、临床症状、X线表现、激素治疗效果在一定程度上可为病因诊断提供线索。贫血、咯血者要注意IPH;痰、胃液、肺泡灌洗液涂片找到含铁血黄素细胞是诊断IPH的重要依据;鼻窦炎是DPB的一个诊断依据;自身抗体的检测可辅助风湿性疾病肺间质疾病的诊断;第一秒用力呼气容积(Forced expiratory volume in one second,FEV1)及呼气中期的用力呼气流速被认为是诊断BO的敏感指标。4、胸部高分辨CT(High resolution computed tomography,HRCT)对于DPLD/ILD诊断起着重要的作用。结论:1、本组儿童DPLD/ILD的前三位病因依次为IPH、DPB、BO。2、儿童DPLD/ILD的病因诊断必须结合患儿的病史、临床症状体征、肺功能等,胸部HRCT对于诊断起着重要的作用,必要时应进行有创性检查。3、儿童DPLD/ILD的病因诊断程序可明确及基本明确本组大多数病例的病因。