原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点分析

来源 :南京医科大学 | 被引量 : 2次 | 上传用户:bolen9999
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第一部分原发扁桃体弥漫大B细胞淋巴瘤29例临床特点分析目的扁桃体是头颈部非霍奇金淋巴瘤(NHL)好发部位,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是其最常见病理类型,本研究目的为总结原发扁桃体弥漫大B细胞淋巴瘤(PT-DLBCL)临床特征、免疫表型及预后因素。方法回顾性分析2009年10月至2017年1月于我院就诊的29例PT-DLBCL患者临床资料。结果29例患者中,男性17例(58.6%),女性12例(41.4%),中位年龄58(16~86)岁。所有患者均因咽部不适,异物感(89.7%)或咽部疼痛(27.6%)就诊。能明确细胞起源的28例患者中,生发中心B细胞(GCB)型占75%,非生发中心 B 细胞(non-GCB)型占 25%。Ann Arbor 分期 Ⅰ 期占 41.4%,Ⅱ期占 58.6%,无Ⅲ、Ⅳ期患者。中位随访时间39(3~89)个月,1例患者(3.4%)失访。中位治疗6(3~8)个疗程后对28例患者进行评估,其中20例(71.4%)达完全缓解(CR),7例(25%)达部分缓解(PR),1例(3.6%)患者疾病稳定(SD)。3年及5年无进展生存(PFS)均为82.5%,3年及5年总生存(OS)均为95.5%。年龄>70岁(P=0.034)与短的PFS相关;IPI>2分(P=0.034)、LDH增高(P<0.0001)、治疗方案中未使用利妥昔单抗(P=0.034)与短的OS相关结论PT-DLBCL分期早,大多数为GCB型,常见于老年。患者对放化疗敏感,预后较好,大多数患者治疗后可获得长期生存。年龄>70岁、LDH增高的患者预后相对较差,联合免疫化疗效果优于单纯化疗。第二部分原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤42例临床特点分析目的分析原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(PCNS-DLBCL)的发病情况、临床表现、治疗效果及预后。方法收集2008年5月至2017年1月经我院诊治并有明确病理确诊的42例PCNS-DLBCL患者的资料,对一般情况、临床表现、中枢病变累及部位、病理免疫组化、实验室检查、治疗方案、疗效及预后进行分析。结果42例患者中,男性22例(52.4%),女性20例(47.6%),中位年龄61(13~77)岁。主要临床表现为头晕(33.3%)或肢体乏力或轻偏瘫(35.7%)。病理类型均为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。可进行细胞起源分析的35例患者中,11例(31.4%)为生发中心B细胞(GCB)型,24例(68.6%)为非生发中心B细胞(non-GCB)型。后续未接受放化疗的患者3例(7.1%),单纯放疗患者5例(11.9%),单纯化疗患者9例(21.4%)及化放疗联合治疗患者25例(59.6%),4例(9.5%)患者接受自体造血干细胞。中位随访时间24(2-65)个月,中位总生存(OS)34(2~65)个月,预估5年OS为31.9%。年龄>70岁是无进展生存(PFS)及OS的不良预后因素(P<0.0001,P=0.001),深部脑组织浸润与OS负相关(P=0.008),除手术外,使用联合放化疗的患者OS优于未行放化疗的患者(P=0.035)。结论PCNS-DLBCL总体预后差。大于70岁,有深部脑组织浸润的患者预后相对更差。化疗联合放疗或移植治疗患者的治疗效果优于单纯化疗患者。第三部分原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤18例临床特点分析目的分析原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(PB-DLBCL)的临床特点。方法收集我院2007年1月至2017年1月收治的18例PB-DLBCL患者资料,对患者症状、体征、免疫表型、预后因素及治疗方案的选择进行分析。结果18例患者均因自觉乳腺肿块就诊,经手术切除或肿块穿刺后病理检查明确诊断。15例(83.3%)免疫组织化学资料完全的患者中,生发中心B细胞(GCB)型4例(26.7%),非生发中心B细胞(non-GCB)型11例(73.3%)。18例患者中Ann Arbor分期Ⅰ期占44.4%,Ⅱ期占55.6%。1例患者(5.6%)至外院就诊,失访。余17例患者中位随访时间66(13~112)个月。2例患者(11.8%)死亡,均死于本病。5年无进展生存(PFS)88.2%,5年总生存(OS)86.7%。年龄≥60岁(P=0.021)、分期调整国际预后指数(IPI)≥2分(P=0.006)以及β2-微球蛋白(β2-MG)增高(P=0.037)与PFS负相关;年龄≥60岁(P=0.034)和分期调整IPI≥2分(P=0.012)与OS负相关。手术后未经放化疗治疗的患者在确诊16个月后死亡,接受放化疗的患者至随访结束仅1例死亡。结论PB-DLBCL与其它乳腺肿瘤相比,无特异性的临床表现,诊断依靠病理。手术后未行后续放化疗治疗的患者生存期短,手术后行放化疗治疗的患者可延长生存。
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