本研究的目的旨在：1)观察左向右分流先心病伴肺高压患儿肺组织中Angpt-1的表达，并与不伴肺高压的左向右分流先心病患儿以及正常对照组患儿肺组织中Angpt-1的表达进行比较，以期了解Angpt-1在肺高压形成中的作用；2)观察Angpt-1作用于体外培养的肺动脉VEC后对其功能的影响，以及对肺动脉VEC和VSMC间信号传导的影响，以探讨Angpt-1在肺高压肺血管重建中的作用。结论：1)肺高压组、肺高血流组中Angpt-1表达较正常儿均明显增高，提示Angpt-1在肺动脉受高血流剪切力损伤时开始增高，且参与并促进了随后的肺高压肺血管重建过程。2)Angpt-1作用于肺动脉VEC后，通过激活PI-3K介导的信号传导途径影响肺动脉VEC功能：①加强肺动脉VEC的抗凋亡能力，以促进肺动脉VEC在损伤刺激后的修复；②增加5-HT的旁分泌，从而促进了肺动脉VSMC的增生。3)Angpt-1促肺血管重建的可能机制：肺血管受损后Angpt-1表达增多，由于损伤因素持续增强，Angpt-1持续高表达最终导致肺动脉VSMC过度增生和肺血管重建。