【摘 要】
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遗传性长QT综合征(LQTS)是一种严重危害人类健康的心律失常，其中1型长QT综合症（long QT syndrome type 1，LQT1）是由KCNQ1基因突变所致。KCNQ1基因编码心脏缓慢激活延迟性整流钾电
【机 构】
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（西安交通大学医学部：基础医学院药理学系，陕西西安710061，第二附属医院心内科，陕西西安710004;苏州大学唐仲英医学研究院血液学研究中心，江苏苏州215000）;
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遗传性长QT综合征(LQTS)是一种严重危害人类健康的心律失常，其中1型长QT综合症（long QT syndrome type 1，LQT1）是由KCNQ1基因突变所致。KCNQ1基因编码心脏缓慢激活延迟性整流钾电流(IKs)，离子通道(Kv7.1)的α亚基。KCNQ1基因发生突变，可以造成心脏复极主要外向电流之一的IKs通道功能受损，结果导致心肌细胞动作电位时程（APD）和心电图QT间隔延长。研究结果表明，LQT1患者发生的心脏意外事件通常与交感神经兴奋有关（例如运动或情绪激动），特别是游泳和潜水。本文就交感神经兴奋与LQT1的关系进行阐述，并对相关的预防、诊断与治疗措施进行总结。
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