目的总结儿童狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）的临床表现与肾脏病理特点，探讨其临床表现与肾脏病理之间的相关性，为指导临床治疗提供帮助。方法收集2005年1月至2010年12月在广西医科大学第一附属医院住院并进行肾活检确诊的57例LN患儿的临床和病理资料，根据WHO2003年诊断标准进行肾脏病理分型，回顾性分析其临床表现、实验室检查和肾脏病理资料。结果⑴57例LN患儿男14例（24.6%），女性43例（75.4%），男:女=1:3.07，发病年龄为6~15岁，平均（12±2.64岁）。⑵以肾脏受累为首发症状者37例（65.5%），最常见的临床分型为肾病综合征型28例（49.1%），孤立性血尿和(或)蛋白尿型15例（26.3%），其次为急性肾炎型8例（14%），慢性肾炎型3例，急进性肾炎型2例。肾外症状包括蝶形红斑（57.9%），发热（56.1%），关节疼痛（36.8%），光敏感（21.1%）。实验室检查：抗核抗体阳性（94.7%），低补体血症（91.2%），贫血（80.7%），抗dsDNA阳性（75.4%），高IgG血症（49.1%），电解质紊乱（45.6%）。⑶肾脏病理分型以Ⅳ型最常见（32例，56.1％），其次为Ⅱ型（11例，19.3％），再次Ⅲ型、Ⅴ型、Ⅴ+Ⅲ型和Ⅴ+Ⅳ型（各3例，5.3％），Ⅰ型2例（3.5％），Ⅵ型未见。⑷临床分型为NS型的28例患儿，病理类型大多为Ⅳ型（78.6％）；临床分型为孤立性血尿和(或)蛋白尿型的11例，病理类型呈多样性。Ⅳ型LN的临床类型以肾病综合征型为主（68.8%）。⑸相关分析：病理分型与临床分型无显著相关性，病理分型与肾外症状和实验室检查指标无显著相关性。结论儿童LN的临床表现与肾脏病理改变多种多样，临床分型以肾病综合征型、孤立性血尿和（或）蛋白尿型为多见，病理分型最常见为Ⅳ型。临床分型与病理分型之间具有一定的相关性，但没有一对一的对应关系。