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目的:进一步了解儿童自身免疫性大疱性皮肤病的临床特征及预后情况,希望能为临床工作提供相应依据。方法:对我院2009年1月至2017年12月收治的16例自身免疫性大疱性皮肤病住院患儿的临床资料进行回顾性分析。其中包括一般资料、临床特征、实验室检查、组织病理及免疫病理结果、治疗及转归情况等。结果:1.男8例(50.00%),女8例(50.00%),男女比例为1:1。发病年龄3月-13岁,平均发病年龄为(3.87±4.04)岁。2.本研究AIBD的疾病类型分别为LABD(43.75%)、BP(37.50%)、PNP(12.50%)、EBA(6.25%),以LABD常见。3.皮损均以红斑、水疱为主要表现,波及头面部、躯干、四肢,患儿以瘙痒(81.25%)为常见首发症状,7例患儿伴粘膜损害(43.75%);患儿常见合并症为呼吸道感染(50.00%)。4.实验室异常指标以血常规异常最常见(87.50%),其次为免疫功能异常(50.0%),肝功能损害者较少见。5.14例患儿系统应用糖皮质激素或激素联合IVIG,2例LABD患儿分别单用氨苯砜和柳氮磺吡啶治疗。2例PNP患儿行肿瘤切除术。住院天数为5-31d,平均为(12.43±7.67)d,1例患儿痊愈(6.25%),13例患儿好转(81.25%),2例患儿未愈(12.50%)。结论:1.LABD是儿童AIBD最常见的类型,其次为BP。2.与成人比较,儿童LABD水疱呈特征性花环状、串珠状分布更为典型。3.儿童BP病因尚不明确,皮疹比成人更易累及肢端。4.早期诊断、肿瘤的完整切除对延长PNP患者的生存期尤为重要。5.糖皮质激素是AIBD治疗的首选药物,激素剂量应个体化,根据病情给予适量激素;儿童AIBD对糖皮质激素敏感,大多数对治疗有良好的反应,预后好于成人。