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研究背景:原发性乳腺血管肉瘤是一种极为罕见的乳腺恶性肿瘤,具有恶性程度高、病程进展快、预后不良的特征。由于其低发病率的特点,目前几乎无前瞻性研究,多限于小型回顾性研究和病例报告。既往研究对原发性乳腺血管肉瘤预后及影响因素尚无统一结论,特别是保乳手术和乳房全切手术对患者预后的影响存在较多争议。研究目的:通过倾向得分匹配、构建竞争风险模型和Cox比例风险模型等多种方法对原发性乳腺血管肉瘤患者预后影响因素进行分析,并探究不同手术方式对患者预后的影响。研究方法:在线登录美国国立癌症研究所监测,流行病学和最终结局(Surveillance Epidemiology and End Result,SEER)数据库,检索和提取从1983年至2015年诊断为原发性乳腺血管肉瘤的女性患者的基线数据和生存数据,绘制生存曲线比较不同组别患者的生存率,采用Cox比例风险模型分析相关预后因素。以手术方式进行分组,通过倾向得分匹配排除不同手术组患者基线资料分布不均的干扰,分析保乳手术和乳房全切手术对患者预后的影响。研究结果:1.共纳入164名乳腺血管肉瘤患者,Kaplan-Meier生存曲线显示不同年龄、肿瘤大小、肿瘤分化程度、肿瘤分期、手术方式的生存率差异有统计学意义(均P<0.05)。多因素Cox分析显示,诊断年份晚(2009-2015年)、高龄、肿瘤瘤径大、肿瘤分化程度低、肿瘤分期晚,接受乳房全切手术是原发性乳腺血管肉瘤预后独立危险因素;接受术后化疗是原发性乳腺血管肉瘤预后独立保护因素;以上因素对患者预后的影响均有统计学意义(均P<0.05)。2.按照手术方式的不同将患者分为保乳手术组和乳房全切手术组,保乳手术组共29人,乳房全切手术组共135人。建立竞争风险模型,进行Gray检验和绘制肿瘤特异性死亡发生率曲线,结果显示乳房全切手术患者发生肿瘤特异性死亡的风险更高(P<0.05),并且随着随访时间的增加,乳房全切手术组发生肿瘤特异性死亡的概率始终高于保乳手术组。为消除两组患者年龄和肿瘤大小的组间差异(均P<0.05),利用倾向得分匹配法获得54例患者数据,其中,保乳手术组和乳房全切手术组各27例。Kaplan-Meier法和Cox单因素回归显示,保乳手术组患者生存率更高,乳房全切手术是患者总体死亡率的危险因素(HR:2.65,95%CI:1.18-5.93,P<0.05);建立竞争风险模型,经过倾向得分匹配后的乳房全切手术组,其肿瘤特异性死亡累积发生率依然高于保乳手术组(P<0.05)。结论:诊断年份晚(2009-2015年)、高龄、肿瘤瘤径大、肿瘤分化程度低、肿瘤分期晚、接受乳房全切手术是原发性乳腺血管肉瘤预后独立危险因素;接受术后化疗是乳腺血管肉瘤预后独立保护因素。原发性乳腺血管肉瘤患者接受乳房全切手术后肿瘤特异性死亡累积发生率高于保乳手术。