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自身免疫性肝炎（AIH）是一种原因不明的慢性进行性肝炎，以女性易患、转氨酶升高、高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体等为特点。肝活检主要表现为界面性炎症和浆细胞浸润。遗传易感性被认为是主要因素，而病毒感染、环境和药物等则可能是在遗传易感性的基础上的促发因素，维持自身耐受的多种免疫调节机制的失调参与了AIH的发生。其诊断是根据组织学异常、特征性的临床和生化检查所见以及包括自身抗体在内的血清球蛋白异常。依据血清自身抗体可将其分为两种临床类型。多数AIH患者接受抗炎∕免疫抑制治疗后临床症状好转，其血清转氨酶、胆红素和γ球蛋白∕IgG水平下降及肝组织学改善。尽管恰当的治疗能够延长患者生存期、改善生活质量、避免肝移植，但该病的治疗仍然存在挑战。