目的:1.研究近年来视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)临 床资料与组织病理学特征的关系,探讨影响RB视神经转移的危险因素.2.探讨端粒酶基因(hTR),端粒酶催化亚单位基因(hTRT)及PCNA在视网膜母细胞瘤(RB)组织标本中的表达与临床及组织病理学的关系;研究不同类型RB标本中的DNA含量及细胞周期各时相分布;探讨影响RB增殖和分化的因素.方法:1.该文总结1990-2002年间北京同仁医院381例经病理诊断证实为RB的临床、病理资料,对其性别、发病年龄、眼别、病程、临床表现、临床分期及组织学分型与视神经侵犯程度进行统计学分析. 2.用原位杂交方法和免疫组化技术检测hTR、hTRT及PCNA在37例RB组织标本中的表达,并应用流式细胞学研究RB标本的DM含量及细胞周期各时相分布,定量分析其增殖指数,并将各指标进行SPSS统计软件相关性分析.结论:1.视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,简称RB)是婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤,发病率较前有所提高.RB仍高发于3岁以下,而3岁以上患者所占比例有增加,是否因为近年来RB患者发病年龄有增高的趋势还有待进一步探讨.分析侵犯视神经程度与各组发病年龄、分化类型无关,而与病程、临床分期存在统计学关系.因此,努力缩短病程,做到早期检查、早期诊断以便及时治疗,减少视神经受累的危险因素,对RB的预后有重要意义.2.RB中端粒酶基因hTR和催化亚单位基因hTRT的高表达可作为判断RB恶性及其程度的新型标记物.hTR、hTRT与RB分化类型、视神经侵犯情况密切相关,为端粒酶表达水平反映RB分化程度和增殖能力提供理论依据.端粒酶活性、PCNA以及DNA含量的研究将重新认识RB的发生、发展规律,具有明显的理论价值与广泛的应用前景.端粒酶在RB中的存在无疑为开辟新型临床治疗方法—调控RB细胞端粒酶活性提供新思路.