目的:探讨41例儿童狼疮性肾炎的临床与病理类型的关系。方法:2011年1月-2017年6月在我院住院并进行肾活检的41例LN患者,肾活检病理类型按照2003年ISN/RDS分型方案。临床资料来自病志记载。实验室指标取自首次肾活检时的检验结果。回顾性分析患者一般资料、病理类型分布、免疫学指标特征。按照病理类型分为A组(I、II、III型)和B组(IV、V、IV+V型)。结果:41例LN患者肾外脏器损害临床表现中,皮疹症状最常见,共29例,占比70.73%;其他依次为水肿(20,48.78%),发热(19,46.34%),关节痛(17,41.46%),高血压(12,29.27%),狼疮脑(7,17.07%);病理类型以Ⅳ型最常见,20例,I型3例,Ⅱ型6例,Ⅲ型6例,V型4例,Ⅳ+V型2例;统计各病理分型LN的免疫学指标主要有C3、C4、抗双链DNA抗体、抗Sm DNA抗体,A组与B组抗双链DNA抗体阳性率不同,具有统计学差异(P(27)0.05)。结论:LN病理类型以Ⅳ型为主,且IV型肾外表现较为突出,以皮疹、水肿多见。B组LN患者抗ds DNA阳性率高于A组,提示不同病理类型LN患者其内在的免疫学指标变化不同。dsDNA阳性病理类型可能会更重。