目的：报告病例并回顾小汗腺螺旋腺瘤的研究背景、临床表现、诊断和治疗。方法：报告3例小汗腺螺旋腺瘤患者的临床资料；通过查阅国内外相关文献,回顾本病的研究背景、临床表现、病理检查、免疫组化、诊疗及预后等。病例：例1：患者女,47岁,左肩部皮下结节1年余,压痛1月。查体：左肩部可触及一约花生米大小皮下结节,质软,活动度尚可,与周围组织无粘连。例2：患者女,30岁,左乳皮下结节3年余。查体：左乳皮下可触及一蚕豆大小结节,质软,压痛明显,腋窝淋巴结未触及。例3：患者女,55岁,右腹股沟疼痛性结节3月。查体：右腹股沟可触及一约绿豆大小皮下结节,边界清楚,质地柔软,触痛明显。组织病理示：低倍镜下瘤组织表现为致密的新生物,位于真皮内,有时延伸至皮下脂肪层,呈单个或多个结节,境界清楚,被光滑的纤维包膜包绕；高倍镜下,能看到两种特征性的上皮细胞,深染的是小的基底样细胞,具有深染的核,位于外周。淡染的细胞较大,有空泡样的细胞核,胞质淡染,位于中心。免疫组化：例2：CK7、CKP、EMA、CEA弱阳性,SMA灶性阳性。例3：CEA弱阳性,CK7阳性,CKP阳性。结果：综合患者的临床表现、组织病理检查及免疫组化结果,三例患者均确诊为小汗腺螺旋腺瘤。结论：小汗腺螺旋腺瘤是一种比较少见的良性皮肤附属器肿瘤。本病并没有特异性的血清学、影像学的表现,确诊有赖于组织病理和免疫组织化学的方法,但组织学上与圆柱瘤有时很难区分,并且缺乏特异性的免疫标志物,建议采用CEA、EMA、CK、Nestin、S-100等多种免疫标志物联合染色,提高诊断的准确性。治疗首选手术完整切除,术后应坚持随访,本病长期存在有恶变的可能,恶变患者还可以联合放化疗,但效果并不理想。