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神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)是儿童常见的颅外实体恶性肿瘤,多发生于5岁以内,好发于肾上腺髓质或交感神经系统的任何地方。NB具有广泛的肿瘤异质性,预后差别较大。近年来随着儿童肿瘤学迅速发展及深入研究,低中危组NB患儿的预后得到明显改善,但对高危组NB患儿,即使给予多学科联合治疗,但常因复发、转移而导致死亡。因此改善高危组患儿的生存情况是目前国际各儿童肿瘤协作组的当务之急。目的:总结NB患儿的发病特点、临床表现、辅助检查、治疗方案、生存情况等,旨在分析其临床特征、预后特点及判断德国NB97改良方案的治疗效果。方法:收集吉林大学第一医院小儿肿瘤科2008年11月至2016年6月诊治的NB患儿的临床资料,包括发病年龄、性别、首发症状、原发灶部位、家庭背景、病理类型、辅助检查、INSS分期、治疗及预后情况,归纳总结儿童NB的临床特征、治疗及预后特点。结果:入组82例NB患儿中,男42例(51.2%),女40例(48.8%);发病年龄在0-1岁患儿17例(14.6%),1-5岁患儿60例(73.2%);37例(45.1%)患儿肿瘤原发于肾上腺,其中左侧肾上腺23例(28.0%),右侧肾上腺14例(17.1%);47例(57.3%)患儿就诊时伴有远传转移,主要转移部位为骨髓、骨、淋巴结;49例(59.8%)NB患儿来自于农村;24例(29.3%)患儿就诊时表现为不明原因发热,多为低中度发热,抗感染治疗无效。本组82例NB患儿的生存期为0.5-108个月,中位生存期为39.5个月,1、3、5年生存率分别为91.5%、70.8%、62.7%;临床分期Ⅰ、Ⅱ期NB的患儿5年生存率为100%,Ⅲ、Ⅳ期的患儿5年生存率为56.2%;发病年龄、原发部位、INSS分期、病理类型、血清NSE、LDH是影响预后的因素。本组病例在随访过程中发现26例(31.7%)患儿存在轻中度血尿,4例(4.9%)存在蛋白尿。结论:1、90%NB患儿的发病年龄在5岁以内,肾上腺为主要发病部位;2、5岁以内儿童出现不明原因发热,且用常规感染不能解释时,需注意NB的可能;3、农村NB患儿较城市、城镇多,是否与孕母长期低剂量的农药接触有关;4、多数NB患儿就诊时已处于Ⅲ、Ⅳ期,预后差,尤其是Ⅳ期患儿,虽积极给予多学科联合治疗,但预后仍较Ⅰ、Ⅱ期患儿差;5、发病年龄、原发部位、INSS分期、病理类型、血清NSE、LDH是影响预后的因素。