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目的:突发性耳聋(sudden sensorineural hearing loss,SSHL)患者在耳鼻喉科就诊率逐年增多,流行病学调查发现只有10%~15%能找到病因。其中颅内病变是其病因的主要部分,包括中枢血管性疾病、中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变等,此类患者症状单一或延迟出现,经常以突发性听力下降首诊于耳鼻喉科,而听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳声发射(otoacoustic emission,OAE)等作为听传导通路的功能性检查,在突聋患者诊断过程中,对鉴别颅内病变有自身局限性,如较难发现较小肿瘤,以及对部分脑梗塞、脑出血未影响功能时容易漏诊等,但此类疾病发展迅速、恶性程度高,由于单纯听力学检查检出率并不高,首诊耳鼻喉科医生不容易予以及时做出诊断及治疗,从而可能出现延误患者诊断及治疗时机的情况。颅脑磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)检查存在多种序列、多层面,能从多角度观察脑部结构改变及分析病变类型。本研究通过回顾分析以突发性听力下降为首发症状的患者检查及诊疗情况,分析颅脑MRI平扫+DWI+MRA检查在探寻突发性耳聋疾病病因、明确诊断及鉴别诊断等方面所具有独特的优势及特点。方法:回顾性研究分析2013年1月至2015年9月以突发性听力下降为首发症状就诊于山西医科大学第一临床医学院耳鼻喉科的患者,共233例(247耳),该组患者入院时均行ABR、纯音测听、DPOAE、颅脑MRI平扫+DWI+MRA检查,根据听力学检查初步诊断为“突发性耳聋”,颅脑MRI+DWI+MRA检查发现与颅内病变相关的突发性耳聋11例。结果:1.在233例患者中,222例通过听力学检查,诊断为“突发性耳聋”,年龄(48.22±15.72)岁,单侧发病208例,双侧发病14例,既往糖尿病21例,占9.46%,高血压47例,占21.17%,其中该组患者颅脑MRI检查包含颅内腔隙性梗死、脑血管走行异常及颅内占位如枕大池囊肿、小脑扁桃体下移、蝶骨嵴脑膜瘤等。根据颅脑MRI检查发现与突聋相关的病变11例,占4.7%,年龄32~78岁,平均(54.64±15.37)岁,既往患高血压病4例,占36.36%,糖尿病2例,占18.19%;ABR异常6例;包括双侧小脑半球出血1例,亚急性期脑梗塞2例,桥小脑脚区肿瘤5例,小脑扁桃体下疝1例,颞极蛛网膜囊肿1例,突聋合并妊娠、枕大池囊肿1例。2.纯音测听提示听力下降程度重度、极重度、全聋9例,占81.82%;ABR提示3例桥小脑角区占位Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波均未引出,1例桥小脑角区占位引出Ⅰ波,1例脑室旁梗塞、1例小脑扁桃体下疝只引出Ⅴ波潜伏期,余病例各波处于正常范围,异常率54.55%;耳声发射检查可引出大部分频率。结论:1.各种听力学检查作为听传导通路功能性检查在突发性耳聋患者的诊断中容易对未影响功能的颅脑病变出现漏诊及误诊情况,而颅脑MRI+DWI+MRA检查对明确突聋是否由脑结构改变所致,观察脑部有无病变,包括脑部占位,动静脉畸形,脑血管意外如出血、梗塞等的诊断率极高,可以作为听传导通路的功能性检查的有效补充,在查找突聋的病因、明确诊断及鉴别诊断等方面具有独特的优势及特点。2.在部分低位到高位听觉中枢的传导通路的病变诊断中,颅脑MRI检查在查找病变部位,明确病变范围等方面较各项听力功能学检查方面具有自身的特点及优势,如大脑皮层听觉中枢病变的诊断方面。3.对于年龄较大,存在糖尿病、高血压等基础疾病、听力损伤程度较重、ABR提示蜗后病变时,颅脑MRI在明确病变部位、判断病变范围、诊断的及时性及有效性、鉴别颅脑病变性质等方面更具有其独特优势,此类患者应尽早行颅脑MRI检查。4.由于部分桥小脑区占位性病变难以区分,将听力学检查与颅脑MRI检查相结合,对明确诊断,及时有效查找病因效果更佳。