目的长节段横贯性脊髓炎(longitudinal extensive transverse myelitis,LETM)常可合并结缔组织病(connective tissue disease,CTD),其中以干燥综合征(Sj(?)gren syndrome,SS)与系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)较为多见。本研究通过分析入组的92例LETM患者的临床资料,探究伴CTD与不伴CTD的LETM患者在人口学资料、临床表现、实验室检查、影像资料等方面的异同,以提高对LETM和CTD相互关系的认识,便于早期明确诊断和及时有效治疗。方法本研究共纳入于2014.10-2019.10就诊并随访于天津医科大学总医院神经内科的LETM患者92例,所有患者均满足本研究入组标准。详尽收集患者性别、年龄等人口学信息、临床表现、实验室检查结果及影像学资料等,比较伴和不伴CTD的LETM的不同特征。数据采用SPSS 22.0软件进行统计分析。所有计量资料均以平均值±标准差(±SD)或中位数和范围表示,采用独立样本t检验或Mann Whitney U检验分析,计数资料则采用χ~2检验或Fisher精确检验分析。P值<0.05视为差异有统计学意义。结果1.LETM患者中女性居多(83/92,90.2%),多有复发倾向(70/92,76.1%),SS为最常合并的CTD类型(15/33,45.5%)。2.与不合并CTD组相比,合并CTD组EDSS评分更高(P=0.002),感觉功能障碍更严重(P=0.002)。亚组分析中,水通道蛋白4抗体(aquaporin-4 antibody,AQP4-Ab)阳性且合并CTD的亚组EDSS评分和感觉障碍评分更高(P=0.026;P=0.006)。3.合并CTD组自身免疫抗体如抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Ro52抗体、类风湿因子(rheumatoid factor,RF)等的阳性率升高,血清免疫球蛋白G(immunoglobulins G,Ig G)、免疫球蛋白A(immunoglobulins A,Ig A)、γ球蛋白水平也较不合并CTD组升高。在AQP4-Ab阳性且合并CTD亚组中以上差异更明显。4.LETM患者中,胸髓为最常见的受累部位(77/92,83.7%),但伴与不伴CTD的LETM患者在脊髓受累部位及平均受累节段数间比较无统计学差异。两组间头受累部位也无统计学差异。5.在合并CTD的患者中,与其他类型的CTD相比,SS发病更晚。且SS通常发病晚于LETM或二者同时发病。与合并其他类型CTD患者相比,合并SS的LETM患者血清Ig G、Ig A、γ球蛋白水平较高,白蛋白(albumin,ALB)水平较低。结论LETM合并与不合并CTD存在不同的临床特征,LETM伴CTD组EDSS评分更高,感觉功能障碍更重。该组患者多种自身免疫抗体阳性率升高,血清Ig G、Ig A、γ球蛋白水平也较不伴CTD组升高。AQP4-Ab阳性亚组中,合并CTD者也发现了相似结果。与合并其他类型CTD者相比,LETM合并SS患者Ig G、Ig A及γ球蛋白水平较高,ALB水平较低。