目的:分析分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)危象(PCC)的临床特征,以提高临床医生对本病的认识及诊断水平。方法:收集2011年4月至2017年2月就诊于重庆医科大学附属第一医院的123例PPGL患者的临床资料,根据有无血流动力学紊乱和终末器官损伤或功能障碍分为危象组和非危象组。比较两组间人口学特点、临床表现、实验室检查、影像学表现、围术期情况及病理资料等的差异。结果:1)危象组16例,其中误诊率31.2%(5例)。非危象组107例。2)与非危象组相比,危象组头痛、心悸、多汗、经典三联征及其它表现更多见,重度高血压、低血压发生率更高,且以阵发性高血压居多、PPGL发作性症状就诊者更多,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。3)血白细胞、空腹血糖、转氨酶、肌钙蛋白、D-二聚体更高,而估算肾小球滤过率(eGFR)更低,更多肿瘤位于肾上腺左侧(均P<0.05)。4)血甲氧基肾上腺素类物质(MNs)水平、肿瘤最大直径、CT扫描各期CT值、良性肿瘤比例、瘤内出血或坏死情况均高于非危象组,但差异均无统计学意义。5)危象组更多进行择期手术,但术前准备时间、手术方式、术中及术后并发症、死亡率两组间无显著差异。结论:PCC是一种少见的内分泌急症,其临床表现复杂多样,往往伴有典型三联征,血流动力学更不稳定和终末器官更易受累。虽然依靠生化检查和影像学诊断PCC较为有效,但仍有较高误诊率。一旦明确诊断,应及时启动药物准备,手术切除肿瘤是治疗PCC的关键。