目的：通过统计分析我院就诊先天性感音神经性聋患儿内耳畸形及蜗神经发育不良病例资料,探讨湖南地区先天性感音神经性聋患儿内耳畸形及蜗神经发育不良病例的发病率情况、分类依据及两者的相关性。通过评估分析在我院行人工耳蜗植入术的内耳畸形及蜗神经发育不良患儿的手术情况及术后康复效果,探讨内耳畸形及蜗神经发育不良患者人工耳蜗植入手术的可行性。方法：在第一部分中,收集近两年来我院就诊且行高分辨率CT扫描及MRI检查的极重度感音神经性聋患儿资料,对影像学发现有内耳畸形及蜗神经发育不良的患儿资料分别进行分类统计分析。采用图表相结合的分析方法,对研究结果进行分析。并对同时伴有内耳畸形和蜗神经发育不良患儿的影像学资料进行更详尽的分析。在第二部分中,详细记录追踪我院行人工耳蜗植入的5例Mondini畸形和1例蜗神经发育不良患儿手术及术后康复情况,并从行人工耳蜗植入的无内耳畸形患儿中随机抽取10例设为正常对照组,采用孙喜斌等编写的听障儿童听觉言语评估词表及标准评估程序对测试对象进行听觉言语识别能力评估,于康复训练后3、6、9、12个月分别进行评估。统计分析对比各组数据。结果：通过影像学检查,本组在近两年我院就诊的396例重度极重度感音神经性聋患儿中,共发现84例(157耳)内耳畸形患者,发病率为21.21%。单耳发病13%,双耳发病87%。将内耳畸形分为三类：内耳畸形27例,前庭水管扩大畸形52例,蜗神经发育不良相关畸形15例。各畸形中前庭导水管扩大畸形最多,占61.90%。内耳畸形中Mondini畸形为最常见畸形,占所有耳蜗畸形的46.94%。蜗神经发育不良病例中53.33%伴有内听道狭窄,前庭耳蜗神经异常中有46.67%伴有迷路畸形,迷路畸形的患者25.92%伴有前庭耳蜗神经发育不良。蜗神经发育异常患者50%伴有前庭神级发育异常。5例Mondini畸形患儿行人工耳蜗植入术中均发生井喷。Mondini畸形患儿组与正常对照组术后总体康复效果评分无明显统计学差异,1例蜗神经发育不良患儿术后3个月和6个月得分明显低于其他患儿,术后9个月和12个月得分差距缩小,整体稍低于其他患儿。结论：通过影像学检查发现湖南地区感音神经性耳聋患者群体中内耳畸形发病率为21.21%。各内耳畸形中最常见的为前庭导水管扩大畸形。耳蜗畸形中Mondini畸形为最常见。蜗神经发育不良与内听道狭窄密切相关。蜗神经发育不良与内耳畸形密切相关。Mondini畸形患儿行人工耳蜗植入术中常发生井喷。部分内耳畸形如Mondini畸形和部分听神经发育不良(蜗神经细小)可以行人工耳蜗植入,但术前应进行详细的听力学评估,术后应保证较长时间的正规康复训练。