目的:通过对Ig G4相关性眼眶疾病组织病理学特征性改变的观察,分析并总结眼眶Ig G4相关性疾病的临床表现以及影像学特征,寻找Ig G4与眼眶非特异性炎症之间的关系,以探讨除病理组织学检查外的早期诊断的特征性临床依据。方法:收集2011年6月至2015年5月,在天津市第一中心医院眼科行手术治疗23例眼眶非特异性炎症患者的眼眶病理标本,经病理组织学检查,对其组织学及免疫组织化学进行观察,并且总结其病理学特点。同时观察并分析23例中经病理证实的9例眼眶Ig G4相关疾病的患者临床资料:患者实验室检查、发病年龄、性别、眼部表现、影像学检查(CT和MRI)、激素治疗反应及随访患者转归情况,分析其临床及影像学特征,寻找除病理组织学检查外的早期诊断的临床依据,有助于与其他眼眶疾病鉴别诊断。结果:23例眼眶非特异性炎症患者所有经手术标本经过病理证实其中9例Ig G4阳性浆细胞绝对值均大于50个/HPF,Ig G4/Ig G阳性浆细胞比值大于40%。符合Ig G4相关性眼眶疾病的诊断。眼眶Ig G4相关性疾病主要以双侧泪腺无痛性肿胀为主要眼部常见症状。该病变最易侵犯泪腺组织,其次为眼外肌。实验室检查血液中Ig G4水平明显升高。对本病有较高的提示意义,但并非特异性标志。一部分患者血清中嗜酸性粒细胞升高,推测此病与患者过敏体质有关。眼眶Ig G4相关性疾病患者临床表现为慢性病程:双侧或单侧无痛性眼睑肿胀、眼球突出,也有视力模糊、眼眶周围疼痛等症状。眼眶Ig G4相关性疾病影像学检查常常显示受累器官出现弥漫性或局限性肿大,同时伴有眶下神经增粗或眼外肌肿大等。眶下神经粗大是Ig G4-ROD特征性的影像学改变。而Ig G4-ROD视神经受累主要表现为压迫性病变特征。眼眶Ig G4相关性疾病是一种依据病理诊断为主的疾病,主要以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主要特征,累及眼眶多种组织结构,但以泪腺为主。患者进行系统性激素治疗效果良好,泪腺肿胀明显消退,血清Ig G4有所减低,但广泛性纤维化效果不明显,早期且积极进行活组织检查对于病变的确诊非常有意义,结合影像学检查结果及随访有助于提供早期诊断的依据。结论:眼眶Ig G4相关性疾病主要以双侧无痛性眼眶肿胀为首发症状,病变组织主要是以大量Ig G4阳性浆细胞浸润为病理特征,病变可累及多种眼眶结构,受累眼眶组织出现弥漫性或局限性肿大,同时伴有眶下神经增粗存在。该疾病眶下神经增粗可能是其特征性影像学征象之一,有助于提供除病理诊断之外早期诊断的依据,有助于早期发现此病且积极进行活组织检查及血清学检查。早期确诊对于病变的治疗及预后非常有意义,充分结合其影像学检查、临床表现、实验室检查,以最大限度的减少误诊和漏诊。