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目的1.总结小婴儿室间隔缺损伴危重表现的急或亚急诊手术治疗经验;2.重视调整患儿的术前状态,强调肺和支气管病变的潜在危险;3.对于危重症先心病患儿须制定个体化治疗方案,严格掌握适应征,提高手术的效果,避免或减少术后并发症。方法回顾性分析2003年2月至2015年12月我科急诊或亚急诊手术治疗6月龄以下的危重或极危重的室间隔缺损患儿资料,全组534例,男332例,女202例,年龄20天~6个月(4.0±1.3)月,体重2.8~8.5(5.5±1.2)㎏,均有中度以上的肺动脉高压;部分合并房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、中度以上的二尖瓣返流、右室流出道梗阻以及腹泻、严重营养不良、鹅口疮、喉鸣和哮喘等。术前均用心脏彩超(ECHO)明确诊断,或加做CTA、核磁共振检查。本组术前均有持续,或反复,或严重肺部感染、心功能不全史,不同程度的发热、咳喘、气急、呼吸困难、肺部湿罗音和或哮鸣音、肝大、心率快、颜面浮肿等。部分术前痰培养有阳性结果,包括肠杆菌(产气、聚团、阴沟),金葡菌、肺炎克雷伯菌、霉菌,链球菌(溶血性、草绿色)、绿脓杆菌、鲍曼不动杆菌、大肠埃希杆菌。有2例血培养阳性(表皮、模仿匍萄球菌)。由儿内科、心内科、PICU、NICU等治疗(7~60)(20.6±10.3)天,部分术前应用呼吸机辅助,治疗好转后或无效时直接转入心外科手术,其中8例带呼吸机入手术室。本组均采用气管插管吸入静脉复合麻醉、膜式氧合器、浅或中低温转流和改良超滤。室间隔缺损用心包补片间断(或连续)修补,同时纠治合并的其它畸形,如关闭ASD、结扎PDA、切除CoA行端端(侧)吻合或者Gore-Tex扩大、二尖瓣环缩整形等。采用膜式氧合器,均行改良超滤,血红细胞压积提高到(34.7±1.2)%。酌情放置左、右房和肺动脉测压管及临时起博导线,术中、术后联合应用多巴胺、米力农、肾上腺素等药物,入CICU监护治疗。结果本组患儿主动脉阻断时间为(24~93)(34.34-4±30.24)min,体外循环时间为(34~196)(54.28±60.43)min,术后呼吸机支持时间为(10~391)(98.21±100.36)h,ICU滞留时间为(4~19)(7.25±12.94)d。参照美国胸科医师协会(STS)和欧洲心胸外科协会年会(EACTS)关于近期死亡的定义,本组术中及术后近期死亡17例,死亡率3.2%(17/534),其中男8例,女9例,年龄2月10天~6月,体重(3.1~7.0)kg,术前合并气管狭窄5例、重症肺炎4例,术中死亡1例,因合并右心发育不良术中无法停机死亡,1例延迟关胸术后5天行二次关胸后因多脏器功能衰竭死亡,1例术后张力性气胸行再次手术后心功能衰竭死亡,1例术后肺动脉高压危象、三尖瓣大量返流致心衰死亡,1例术后严重链球菌感染死亡,余12例均死于术后低心排综合征(LCOS)。治愈出院,或基本恢复后再转儿内科继续治疗480例。其中,术后呼吸机辅助(41.0±58.0)h,最长者16天;11例撤机失败,再插管,其中1例再插管4次。住监护室(3.6±2.9)d,其中8例出室后状态不佳,再入室治疗,最长者住43天。结论小婴儿室间隔缺损伴危重表现的急或亚急诊手术治疗总体上是安全的,患儿术前状态的认识和调整不可忽视,尤其是肺和支气管病变的潜在危险值得强调。对于危重症先心病患儿须具体分析病情,制定个体化治疗方案,提高手术、麻醉、体外循环、术后监护的水平和掌握好适应征均十分重要。