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目的：对囊性肾细胞癌(CRCC)病例临床资料进行回顾性分析,探讨该病的临床特点及诊疗措施,旨在提高临床医生对该病的诊疗水平。方法：收集广西医科大学第一附属医院于2004年1月至2014年12月期间收住的18例囊性肾细胞癌患者的临床资料,总结该病的临床特点,分析其诊治及预后。结果：1、囊性肾细胞癌占同期肾细胞癌的3.5%,18例中,男14例(77.8%),女4例(22.2%),男女比例3.5：1。2、发病年龄：30～40岁患者8例(44.4%),41～50岁患者3例(16.7%),51～60岁患者1例(5.6%),61～70岁患者6例(33.3%),最小者为31岁,最大者70岁,平均年龄49.4岁。3、9例(50.0%)因体检偶然发现肿瘤,5例(27.8%)因腰痛进行检查发现肿瘤,2例(11.1%)因发现腹部包块、解肉眼血尿发现肿瘤,2例(11.1%)因其它病就诊发现肿瘤,患者无典型的肾细胞癌三联征。术前常规行胸部X线、肝肾B超、双肾CT等检查,均未发现有肿瘤侵犯周围或转移,术前诊断考虑占位为肾细胞癌17例,1例误诊为肾囊肿。4、行腹腔镜下肾癌根治术8例,行腹腔镜下肾肿瘤剜除术4例,行开放性肾癌根治术4例,1例行开放肾肿物剜除术,术中冰冻病理提示为囊性肾细胞癌,遂行肾癌根治术,1例术前诊断肾囊肿,予行腹腔镜下肾囊肿去顶减压术,术后病理提示囊性肾细胞癌,遂再次住院行开放肾癌根治术。5、术后病理诊断多房囊性肾细胞癌14例(77.8%),单房囊性肾细胞癌4例(22.2%),肿瘤直径1.8～9.1cm,平均4.6cm,5例(27.8%)患者肿瘤位于上极,3例(16.7%)位于中上极,4例(22.2%)位于中极,2例(11.1%)位于中下极,4例(22.2%)位于下极,pT1NOMO 16例,(88.9%)pT2N0M0 1例(5.6%),pT3bN0M01例(5.6%),术后患者均无并发症,顺利出院。6、18例患者中15例获得随访,失访3例,随访时间3～88个月,平均25.6个月,15例中7例术后行干扰素治疗,13例术后行肝肾B超、胸部平位片、泌尿系CT或MPI检查,均未发现肿瘤复发及转移征象,15例均存活,尿量正常,无其他并发症。结论：囊性肾细胞癌是肾细胞癌的一种少见类型,对于肾脏的囊性占位,当CT表现具有厚薄不均匀、不规则,内壁凹凸不平的囊壁,增强扫描呈不均匀强化,B超表现成囊实性病变,回声不均,CDFI有点状血流信号时,应考虑到CRCC的可能,通过B超及CT检查可与单纯性肾囊肿、肾癌相鉴别,手术治疗效果满意,预后佳。