目的观察1例肺良性转移性平滑肌瘤的临床特点及诊疗经过,总结诊疗经验,以提高临床医生对本病的认识,引起临床重视。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2014年收治的1例肺良性转移性平滑肌瘤患者的临床资料,对其临床表现、影像学、诊断及治疗等进行分析,并结合文献了解该病的临床特征及探讨其可能的发病机制。结果(1)一般资料:中年女性患者,44岁,农民;(2)临床表现:患者以活动后气促、口唇紫绀为主要临床症状,2008年因“子宫肌瘤”行子宫次全切除术,查体示口唇、四肢指(趾)端皮肤紫绀,两下肺可闻及Velcro啰音,右前臂可扪及一绿豆大小的结节;(3)实验室检查:性激素异常,动脉血气分析提示低氧血症;(4)影像学检查:肺部影像学主要表现为两肺多发结节;(5)肺功能:患者肺功能表现为混合性通气功能障碍及弥散功能障碍;(6)病理:经支气管镜肺活检病理可见梭形细胞增生,形成大小不等结节状病灶,免疫组化示梭形细胞表达SMA(+)、ER(+),PR(+);(7)患者合并脑白质脱髓鞘、结节性血管炎及横纹肌萎缩变性改变;(8)治疗:予曲普瑞林及强的松治疗后患者症状明显好转,复查肺部CT病灶有所吸收。结论(1)本患者的主要特点为有子宫肌瘤病史,活动后气促等呼吸道症状,肺部影像学表现为多发结节病灶,肺组织病理学检查大量平滑肌细胞增生,免疫组化示ER(+)、PR(+),且合并系统性病变,曲普瑞林及强的松治疗有效;(2)结合文献复习,该病为慢性起病的罕见疾病,好发于育龄期女性,临床症状的轻重与肺部病灶的严重程度不成正比,肺部病灶多表达ER、PR,需与肺原发性平滑肌瘤等疾病相鉴别,外科手术和抗性激素治疗为主要的治疗方法;(3)该病发病机制未明确,可能是异常的激素状态、自身免疫紊乱导致多部位的平滑肌增生或是肺实质的平滑肌细胞异位增生。