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目的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是病理性朗格汉斯细胞在组织器官内增生聚集造成的组织细胞／网状细胞增殖性疾病,其发病机制不清,生物学行为多样。目前国内外文献报道主要为儿童病例。成人LCH由于发病率低、临床报道较少,导致对该病认识不足。本文旨在总结成人LCH患者的临床特征及诊治,.以期提高对该病的认识及诊疗水平。方法报道4例经病理学证实的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料；检索中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库等中文期刊数据库近年来发表的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报道,对其中资料较完整的62例病例,加上述4例共66例进行分析,并结合复习相关文献,探讨LCH的发病机制、诊断标准、治疗方案及预后。结果本文报道的4例患者均为成年发病,其中3例为多系统疾病,均由淋巴结活检确诊,分别给予不同疗程的化疗后均达到部分缓解,临床症状好转或影像学表现改善；另1例患者为单系统单灶性,以骨质破坏为主要症状,经手术切除病灶并化疗后随访1年病情至今稳定。66例患者中,男39例,女27例,平均年龄37.5岁。SS-LCH14例,MS-LCH52例。累及器官包括骨骼28例(42.4%)、淋巴结28例(42.4%)、皮肤24例(36.4%)、肺22例(33.3%)、垂体19例(28.8%)、软组织12例(18.2%)、肝脾17例(25.8%)、骨髓7例(10.6%)、甲状腺7例(10.6%)、眼6例(9%)、耳3例(4.5%)、颌下腺1例(1.5%)、肾脏1例(1.5%)。SS-LCH多采用单纯手术治疗、激素或放疗,MS-LCH以全身化疗为主,SS-LCH的疗效和预后较MS-LCH好。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的组织细胞异常性疾病,其病理基础是单核巨噬细胞系统的朗格汉斯细胞增殖。LCH临床表现多样,误诊率及漏诊率高,确诊主要依赖组织病理学检查及免疫组化检查。由于患者年龄、细胞增生程度、累及组织和器官的不同,其症状表现各异,预后也不尽相同,针对不同患者实施个体化治疗很重要。