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目的:探讨IgG4相关眼眶炎性假瘤(IgG4-ROIP)与非IgG4相关眼眶炎性假瘤(Non-IgG4-ROIP)之间的临床及组织病理学的鉴别诊断依据。方法:选取2014年10月至2017年10月,在天津医科大学眼科医院病理检查诊断为眼眶炎性假瘤的患者28例,对其病理标本进行HE染色及免疫组织化学标记,根据2014年日本确立的IgG4相关性眼病(IgG4-ROD)的诊断标准,将本研究病例分为2组:IgG4-ROIP组(9例)和Non-IgG4-ROIP组(19例),对两组病例淋巴滤泡形成、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎采用卡方检验,淋巴细胞/浆细胞浸润采用秩和检验,免疫组织化学IgG4~+/HPF浆细胞数、IgG~+/HPF浆细胞数、IgG4~+/IgG~+浆细胞比值采用两样本比较的t检验。并回顾性分析患者临床表现及影像学检查特点,总结IgG4-ROIP与Non-IgG4-ROIP的临床影像学特征。结果:IgG4-ROIP和Non-IgG4-ROIP两组病例,在以下参数中差异具有统计学意义:IgG4~+/HPF浆细胞数(P<0.01),IgG~+/HPF浆细胞数(P<0.01),IgG4~+/IgG~+浆细胞比值(P<0.01),淋巴细胞和浆细胞的浸润(P<0.01),淋巴滤泡形成(P=0.01),但在席纹状纤维化(P=0.99)及闭塞性静脉炎(P=0.53)差异无统计学意义。IgG4-ROIP组9例病例CT示泪腺受累最常见,以双侧为主,眼外肌可受累增粗,眶下神经增粗3例,双侧腮腺肿大6例,淋巴结肿大1例。而Non-IgG4-ROIP组19例病例泪腺肿大、眶内软组织肿块、肌肉增粗、视神经增粗等表现均可见,累及范围较广,但未见明显眶下神经增粗及淋巴结肿大。结论:IgG4-ROIP常表现为双侧泪腺弥漫性肿大,可伴有三叉神经分支增粗,以双侧眶下神经增粗较为多见。双侧眶下神经增粗为该疾病特征性的影像学表现,可作为与非IgG4相关眶内炎性假瘤的早期鉴别依据。大量IgG4~+浆细胞浸润且IgG4~+细胞/IgG~+细胞>40%是其区别于炎性假瘤的病理学特征,临床上需充分结合患者的临床表现、影像学资料及病理学检查进行诊断,最大限度避免漏诊和误诊。