吉兰-巴雷综合征的临床分析和经典型严重程度的影响因素研究

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背景与目的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类累及全身周围神经系统的免疫性疾病,根据临床表现可被分为经典型和变异型。经典型GBS以四肢无力为主要表现,但疾病的严重程度具有异质性;变异型GBS通常病情较轻,但临床受累部位局限且多变,诊断相对困难。本研究对236例GBS患者的临床特点进行分析,并寻找与经典型GBS疾病严重程度有关的影响因素。资料与方法回顾性分析郑州大学人民医院住院部于2017年10月至2021年11月收治的236例GBS患者的资料,包括临床表现、神经电生理检查、脑脊液及血清学检查结果。根据临床受累的模式将所有患者分为经典型和变异型,描述并分析两类GBS的临床特征;根据病情高峰时的Hughes评分将经典型患者分为重型组和轻型组,比较两组资料之间的差异,并通过多因素logistic回归分析寻找经典型患者疾病严重程度的影响因素;根据是否发生呼吸衰竭进一步将重型GBS患者分为呼吸衰竭组和无呼吸衰竭组,通过单因素和多因素分析寻找重型患者发展为呼吸衰竭的影响因素。结果1.61.8%(167例)的GBS患者为经典型,29.2%(69例)的患者为变异型,后者包括截瘫型(27.5%)、面肌麻痹伴感觉异常(14.5%)、Miller Fisher综合征及其不完全型(10.1%)、咽-颈-臂无力及其不完全型(5.8%)、Bickerstaff脑干脑炎(1.4%)、急性感觉小纤维神经病(18.8%)、复杂变异型(21.7%)。经典型和变异型患者在前驱事件发生率、发病-入院间隔、发病-达高峰间隔、腱反射状态、脑脊液检查等方面不存在统计学差异(P>0.05);经典型患者好发于夏、秋季(59.8%),以肢体无力为主要首发症状(47.9%),患者中呼吸肌受累、轴索型神经损害、抗GM1抗体阳性者的比例均高于变异型患者,差异有统计学意义(P<0.05);变异型患者好发于冬、春季(68.1%),以感觉异常为主要首发症状(50.7%),与经典型患者相比,变异性患者中男性比例更高、平均发病年龄更小、住院时长更长、脑神经受累或感觉异常的比例更高,差异有统计学意义(P<0.05)。2.77.2%的经典型GBS患者病情较重(Hughes评分≥3),对可能影响疾病严重程度的因素进行单因素分析后显示轻型和重型患者在性别、发病季节、前驱事件发生率、发病-入院间隔、首发症状、脑神经受累、感觉异常、自主神经受损、腱反射、抗神经节苷脂抗体阳性率、脑脊液检查等方面不存在统计学差异(P>0.05);两组患者在发病年龄、神经损伤类型、空腹血糖(FPG)升高、淋巴细胞中性粒细胞比值(NLR)、尿酸(UA)、白蛋白(ALB)水平等方面存在统计学差异(P<0.05)。对单因素分析中有统计学差异的指标纳入多因素Logistic回归分析后发现:轴索型神经损害(OR=3.207,95%CI:1.015~9.029,P=0.047)、FPG 升高(OR=6.591,95%CI:1.823~23.830,P=0.004)、NLR(OR=1.672,95%CI:1.166~2.398,P=0.005)、UA 水平(OR=0.993,95%CI:0.988~0.995,P=0.015)、ALB 水平(OR=0.812,95%CI:0.706~0.934,P=0.004)是重型 GBS 独立影响因素,其中轴索型神经损害、FPG升高、NLR是重型GBS的危险因素(OR>1),UA和ALB是重型GBS的保护因素(OR<1)。3.24例(18.6%)重型患者发展为呼吸衰竭,单因素分析结果显示有呼吸衰竭与无呼吸衰竭的重型患者在面瘫或咽喉肌无力、自主神经紊乱、FPG、UA、NLR、ALB水平方面存在统计学差异(P<0.05),多因素分析结果显示面瘫或咽喉肌无力(OR=5.321,95%CI:1.685~16.807,P=0.004)是重型患者发生呼吸竭的独立危险因素,ALB(OR=0.883,95%CI:0.792~0.985,P=0.026)是重型患者发生呼吸衰竭的独立保护因素。结论1.GBS临床表型以经典型为主,少见变异型。经典型好发于夏、秋季,常以肢体无力起病,轴索型神经损害和抗GM1抗体阳性较变异型GBS多见。变异型好发于冬、春季,临床症状局限且多变,脑神经更易受累,感觉异常比例高,提示感觉异常是诊断变异型GBS重要的临床线索。2.轴索型神经损害、FPG升高、NLR、ALB水平、UA水平是经典型患者疾病严重程度的独立影响因素,提示神经损害类型、糖代谢状态、炎症反应及氧化应激反应状态与疾病严重程度具有一定的相关性。3.对于伴有面瘫或咽喉肌麻痹和ALB水平降低的重型患者,临床工作者应警惕其发生呼吸衰竭的风险。
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