研究背景:原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis,PBC）是一种慢性的胆汁淤积性自身免疫性肝病,其特征是进行性非化脓性炎症和中小型胆管的破坏,导致肝纤维化、肝硬化和最终的肝功能衰竭。PBC患者血清中存在多种自身抗体,这些抗体有助于PBC的诊断,但其在疾病机制中的作用尚不十分明确。糖基化是蛋白质重要的翻译后修饰之一,影响蛋白质的结构和功能。免疫球蛋白G（IgG）是血清中最重要的糖蛋白。大量的研究证明,IgG糖基化异常在自身免疫性疾病的发生和发展中起重要的作用。目前,尚未发现有针对PBC以及不同自身抗体谱PBC血清IgG糖基化全面性的研究。凝集素微阵列是一种具有高通量、高特异性和高灵敏性分析聚糖结构的新技术。研究目的:本研究先采用凝集素微阵列分析PBC患者血清IgG及自身抗体谱不同的PBC患者血清IgG糖基化表达,再结合凝集素印迹技术验证差异表达的凝集素,来获得PBC血清IgG聚糖谱及不同自身抗体谱的PBC血清IgG聚糖谱,为进一步探索PBC的发病机制提供理论依据,也为寻找诊断PBC患者潜在多糖生物标志物提供方向。研究方法:本研究采用含有56种凝集素微阵列检测并分析99例PBC患者（根据自身抗体的不同分为五个亚组）,70例自身免疫性疾病对照组（diseases control,DC）和 38 例健康对照组（healthy control,HC）的血清IgG糖基化表达。再用凝集素印迹技术验证凝集素微阵列结果中有显著差异性的凝集素。研究结果:凝集素微阵列检测结果显示,与DC组和HC组相比,PBC患者血清IgG唾液酸（SSA识别）表达水平升高。PBC患者亚组中不同自身抗体阳性组与相应抗体阴性组比较:AMA-M2阳性PBC患者血清IgG半乳糖（ABA识别）和甘露糖（GNL识别）表达水平均低于AMA-M2阴性患者;抗SP100阳性患者血清IgG乙酰氨基半乳糖（SBA识别）和岩藻糖（LAL识别）均降低。抗GP210阳性患者IgG半乳糖（BPL识别）升高。ACA阳性患者IgG甘露糖（PSA和ConA识别）水平降低。凝集素印迹方法验证结果显示PBC患者血清IgG唾液酸水平无特异性差异改变,但PBC亚组之间所有验证结果都与凝集素微阵列的结果相符。研究结论:凝集素微阵列是一种有效、可靠的聚糖结构分析技术。自身抗体谱不同的PBC患者表现出有差异的聚糖谱,这些糖基化水平的改变可能与抗体在疾病发病机制中的作用有关,并为新的生物标志物的发现提供方向。