研究目的先天性多囊肾病(PolycysticKidneyDisease，PKD)属于中医“肾大”、“肾胀”、“积聚”、“癥瘕”、“肾积”等范畴，是指双侧肾脏发生多个囊肿且进行性长大而导致肾脏结构和功能损害的一种单基因遗传性疾病。中医认为本病多本虚标实，但是有关本病的分型不够系统，临床难以把握。近年来有关本病的研究在不断深入，以寻求其变化规律，从指导临床的进一步研究和疾病的治疗。本研究在综述了有关本病证候和中、西医治疗的文献、了解国内外的研究现状的基础上，观察了本病的临床现象，初步探讨了本病的中医证候特点以及与痰瘀的相关性。 研究方法1文献研究 通过对祖国医学对先天性多囊肾的研究现状的综述以及现代研究论著的分析，认为本病的病机主要为本虚标实。但有关本病的分型较为凌乱，不够规范。为了将中医证型客观化，更有利于辨证和用药，设计了本研究。 2临床研究 对纳入本研究的例患者，按先天性多囊肾临床观察表登记患者的证候信息，根据辩证论治，进行临床研究分析。 结果共收集45例患者，其中男性18例，女性27例；年龄最小者28岁，最大者70岁；发病年龄集中在40-55岁，平均54.20士11.27岁，病程0.5-30年，平均9.23士8.20年。 1本病以先天禀赋不足，脾肾亏虚为主，证候相互交错。 从本研究的症状统计分析发现：28例患者出现神疲乏力、面色萎黄、口唇色淡等脾肾气虚的症状，占62.2％；10例患者出现面色苍白、形寒肢冷、手足不温等脾肾阳虚的症状，占22.2％。从四型的临床症状分析发现：面色萎黄、神疲乏力之脾肾气虚症状，面色苍白、畏寒肢冷之脾肾阳虚症状，腰膝酸软、五心烦热、失眠多梦之肝肾阴虚表现，以及少气乏力、五心烦热之气阴两虚表现，在每个患者中均有体现，但主次不同。 2本病痰、湿、热、瘀相兼为患，血瘀贯穿始终。 血瘀证为主，占97.8％，痰证其次，占66.7％，湿热证占60％，而水湿证则为33.3％。四组标证以瘀血证为主，相应有各种标证相互兼挟，在45例病人中，湿热瘀血互阻有14例占31.1％，湿热痰瘀互结13例占28.9％，痰瘀互结11例占22.4％，痰湿瘀血内阻5例占11.1％，水湿瘀阻1例占2.2％，痰湿内阻1例占2.2％。 3本病具有痰瘀互结的病理改变。 血瘀证患者44例占97.8％，痰证30例占66.7％，其中痰瘀互结的有29例，占64.4％。出现痰瘀证症状较多的有：咽部异物感(53.3％)、腹部痞块(46.7％)、舌暗(77.8％)、苔白(40％)，脉滑(86.7％)。 4随着证型的改变，肾功能损害程度逐步加重，病情也复杂化，预后欠佳。随脾肾阳虚、脾肾气虚型、肝肾阴虚型、气阴两虚型四种证型的改变，血压水平逐渐升高(包括收缩压和舒张压)。而随肝肾阴虚型、脾肾气虚型、脾肾阳虚、气阴两虚型血尿素氮及肌酐水平逐渐升高，漏出尿蛋白亦增多，而血清白蛋白则逐步降低，同时血清甘油三脂及血FIB也逐步升高。 结论1先天禀赋不足，脾肾亏虚为主，证候相互交错。 2痰、湿、热、瘀相兼为患，血瘀贯穿始终。 3痰瘀互结的病理改变，提示先天性多囊肾与痰瘀有一定相关性。 4先天性多囊肾病发展到慢性肾衰阶段，肾功能受损，多系统功能异常。病情逐步发展，随着证型的改变，肾功能损害程度逐步加重，病情也复杂化，预后欠佳。