儿童孤立性血尿中病理为轻微病变与IgA肾病的临床研究

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背景:孤立性血尿(isolated hematuria)是指仅尿中红细胞数量超过正常,为肾小球源性血尿,而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。以往曾称之为“单纯性血尿”。孤立性血尿的发生率各地报道不一。学龄儿童的发生率为0.5%-4.1%。日本福冈对1.6万名健康儿童进行尿筛查,诊断为孤立性血尿者占0.25%。1980年,我国对224291名2-14岁健康儿童进行尿筛查,确诊为孤立性血尿者为942例(0.42%)。1996年,我国20个单位对2315例儿童肾活检病例进行分析,孤立性血尿占肾活检总数的14.7%,仅次于肾病综合征(36.8%)而居第二位。随着健康水平的提高,以“孤立性血尿”就诊的患儿日益增多。小儿孤立性血尿病理表现多样、报道不一,这与患者来源、活检指征掌握不一有关。肾组织病理改变对孤立性血尿预后影响最大。严重的肾组织增生、肾小球硬化、新月体形成、肾小管萎缩、间质纤维化和血管损害,是孤立性血尿预后不良的标志。不同病理类型的肾小球疾病,导致其预后不同。研究结果显示,病理表现为轻微病变及薄基底膜肾病等预后良好。既往认为以孤立性血尿为临床表现的IgA肾病大多预后良好,但Szeto等对72例临床表现为孤立性血尿的IgA肾病患者进行长达7年的随访,24例(33%)24h尿蛋白>1g,19例(26%)出现继发性高血压,5例(7%)出现肾功能减退,30例(42%)持续尿检异常,仅10例(14%)血尿消失。本文旨在了解儿童孤立性血尿病理类型为轻微病变与IgA肾病的临床表现和异同,从而为临床工作提供参考。目的:了解儿童孤立性血尿病理类型为轻微病变与IgA肾病的临床表现之异同。方法:回顾性分析2009年1月至2011年7月间我院收住的患儿,诊断为孤立性血尿。记录一般情况,包括性别、发病年龄、临床特点。常规辅助检查包括生化系列、血沉、免疫指标、凝血指标、泌尿系B超等,同时除外非肾小球性血尿,以及继发性肾脏病。所有病例均行肾穿刺活检术,肾穿刺活检组织作光镜、免疫荧光、透射电镜检查。选择病理诊断为肾小球轻微病变为1组和IgA肾病为2组的病例进行分析。结果:期间收住临床表现为血尿,有肾活检资料的病例共96例。符合上述二种病种共86例,占89.5%。其中轻微病变组为57例,男25例,女32例,发病年龄3岁-16岁9个月,病程4天-9年。临床表现为发作性肉眼血尿7例,持续性镜下血尿46例,间歇性镜下血尿4例,伴少量蛋白尿12例,有家族史1例。IgA肾病组为29例,男19例,女10例,发病年龄2岁6月-14岁,病程1周-2年余。临床表现为发作性肉眼血尿23例,持续性镜下血尿6例,间歇性镜下血尿0例,伴少量蛋白尿24例。经统计1组中以持续性镜下血尿和间歇性镜下血尿为主,2组以肉眼血尿和伴少量蛋白尿为主,二者有明显的差异(P<0.01),2组在就诊原因,病程长短,血IgA等免疫指标上均有明显差异(P<0.01),而在性别,发病年龄分布上无明显差异。结论:儿童孤立性血尿,病例类型为轻微病变与IgA肾病者,两者在临床上有明显的不同,可为临床工作者参考。
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