背景特发性炎症性肌病(Idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组异质性的系统性自身免疫性风湿病,其特征为慢性肌无力、肌肉疲劳以及骨骼肌单个核细胞的浸润。这种炎症可累及其他器官,包括皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏等。近十几年随着对IIM特异性抗体和组织病理特征的认识不断提高,同时对IIM肌肉外临床症状的重视,IIM的分类的精确度在不断发展,本研究基于现在对IIM的新认识,分析IIM患者的临床特点,并应用聚类分析的统计学方法,将IIM患者再聚类及归纳其临床特点。IIM属于中医“肌痹”或“痹证”范畴,肌痹的中医的辨证分型标准,因此,进一步探究IIM与肌痹中医证型相关性具有重要临床意义。目的应用聚类分析的统计学方法,将IIM患者聚类并分析其临床特点,探究IIM分类,同时研究IIM与肌痹中医证型相关性。方法收集2015年1月至2019年1月在南方医科大学附属南方医院诊断为IIM的患者进行回顾性研究。患者诊断满足2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准,且检测肌炎特异性抗体及肌炎相关抗体,纳入患者共34例。收集一般临床资料,临床表现和临床指标,分析IIM患者的临床特点,同时应用聚类分析将IIM患者聚类并归纳其临床特点。IIM与肌痹中医证型相关性研究中,满足2017年5月《中医内科病证诊断疗效标准》肌痹的诊断依据,中医证候分类参照2017年版中医肌痹诊疗方案和《中医内科病证诊断疗效标准》,收集患者IIM诊断及其中医辨证分型,分析二者的相关性。结果回顾性对34例IIM患者临床特点进行分析。多发性肌炎以肌无力、间质性肺炎和关节炎为主要表现,可合并其他风湿病,抗体方面以抗合成酶抗体、抗Ro52抗体和抗核抗体为主。皮肌炎临床表现以皮疹、间质性肺炎为主要表现,肌酶轻度升高,抗体方面可见抗MDA5抗体为主。无肌病皮肌炎临床表现以皮疹、发热和间质性肺炎为主,抗体以抗MDA5抗体、抗Mi-2β抗体、抗PL-7抗体为主,且可见多个肌炎特异性抗体并存的情况。免疫介导免疫介导的坏死性肌病患者有5例,临床以肌无力为主,肌酶水平明显升高,抗体以抗SRP抗体为主。组间在年龄、发热、皮疹、抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体、抗SRP抗体、肌酸激酶同工酶(CK-MB),差异具有统计学意义。聚类分析将34例IIM患者聚类成3个类,第1类有13例患者,其中无肌病皮肌炎居多。临床表现方面,以发热、皮疹和间质性肺炎为主要特征,同时肌酶水平正常或轻度升高,抗体方面以抗MDA5抗体最为突出。第2类有7例患者,其中坏死性肌病居多。临床表现以肌无力为主要特征,肌酶水平明显升高,抗体方面以抗SRP抗体最为突出。第3类有14例患者,其中多发性肌炎居多,临床表现以发热、关节疼痛和间质性肺炎为主要特征,肌酶水平正常或明显升高。抗体方面以抗合成酶抗体为主。组间在发热、皮疹、抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体、抗SRP抗体、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、a-羟丁酸脱氢酶(a-HBD)、乳酸脱氢酶(LDH),差异具有统计学意义特发性炎性肌病亚型与中医肌痹证候相关性,研究结果表明,皮肌炎和湿热阻络证关系密切,无肌病皮肌炎和脾肾不足证关系密切,多发性肌炎、坏死性肌病与脾虚痰湿证、寒湿痹阻证关系密切。结论本研究对特发性炎症性肌病不同亚型临床特征分析显示抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体、抗SRP抗体、肌酸激酶(CK)具有较好的区分度,聚类分析发现抗合成酶抗体综合征可能作为肌炎的一个新亚组存在。进一步特发性炎性肌病与中医肌痹证候相关性研究提示,皮肌炎、无肌病皮肌炎、多发性肌炎/坏死性肌病分别与中医辨证分型的湿热阻络证、脾肾不足证、脾虚痰湿证/寒湿痹阻证相关。